NAGLAZYME 1 mg/ml CONCENTRADO PARA SOLUCION PARA PERFUSION

Naglazyme se utiliza para tratar a pacientes con MPS VI (Mucopolisacaridosis VI).

Personas afectadas de MPS VI presentan un nivel bajo o nulo de una enzima denominada N-acetilgalactosamina 4-sulfatasa que desdobla sustancias específicas (glicosaminoglicanos) en el cuerpo. Como consecuencia, estas sustancias no son desdobladas y procesadas por el cuerpo como deberían. Se acumulan en muchos tejidos en el cuerpo, lo cual causa los síntomas de la MPS VI.

Cómo funciona Naglazyme

Este medicamento contiene una enzima recombinante denominada galsulfase que puede reemplazar a la enzima natural que falta en pacientes con MPS VI. Se ha demostrado que el tratamiento mejora la resistencia para caminar y subir escaleras, y reduce las concentraciones de glucosaminoglucanos en el organismo. Este medicamento puede mejorar los síntomas de la MPS VI.

No use Naglazyme

- Si ha experimentado reacciones alérgicas (de hipersensibilidad) graves o potencialmente mortales a la galsulfasa o a cualquiera de los demás componentes de Naglazyme y la readministración del medicamento no tuvo éxito.

Advertencias y precauciones

- Si es tratado con Naglazyme, puede desarrollar reacciones relacionadas con la perfusión. Una reacción relacionada con la perfusión es cualquier efecto adverso que aparece durante la perfusión o hasta el final del día de la perfusión (ver sección 4 “Posibles efectos adversos”). Si experimenta tal reacción, debe ponerse inmediatamente en contacto con su médico.

- Si experimenta una reacción alérgica, su médico puede ralentizar o interrumpir su perfusión. Su médico también puede darle medicamentos adicionales para tratar cualquier reacción alérgica.

- Si tiene fiebre o dificultad para respirar antes de usar este medicamento, consulte con su médico sobre la posibilidad de retrasar la perfusión de Naglazyme.

- Este medicamento no ha sido estudiado en pacientes con problemas del hígado o riñón. Consulte a su médico si está afectado de insuficiencia renal o hepática.

- Hable con su médico si presenta dolor muscular, entumecimiento de los brazos o las piernas o cualquier problema intestinal o urinario, ya que pueden estar causados por presión en la médula espinal.

Otros medicamentos y Naglazyme

Informe a su médico si está utilizando o ha utilizado recientemente otros medicamentos, incluso los adquiridos sin receta.

Embarazo y lactancia

Naglazyme no debe administrarse durante el embarazo, salvo que sea claramente necesario. Consulte a su médico o farmacéutico antes de utilizar cualquier medicamento. Se desconoce si la galsulfasa se excreta por la leche, por lo que deberá interrumpirse la lactancia durante el tratamiento con Naglazyme. Consulte a su médico o farmacéutico antes de utilizar cualquier medicamento.

Conducción y uso de máquinas

No se han realizado estudios acerca del efecto sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas.

Este medicamento contiene sodio

Este medicamento contiene 0,8 mmol (18,4 mg) de sodio (componente principal de la sal de mesa/para cocinar) en cada vial de 5 ml. Esto equivale al y% de la ingesta diaria máxima de sodio recomendada para un adulto y se administra en solución inyectable de cloruro de sodio 9 mg/ml...

Su médico o enfermera le administrará Naglazyme.

La dosis que usted reciba dependerá de su peso corporal. La dosis recomendada es de 1mg/kg de peso corporal, administrado una vez a la semana por gota a gota en una vena (como perfusión intravenosa). Cada perfusión durará aproximadamente 4 horas. Durante la primera hora, la velocidad de perfusión será lenta (aproximadamente un 2,5% del total de la solución) y el volumen restante (aproximadamente el 97,5%) será administrado durante las siguientes 3 horas.

Si se le administra más Naglazyme del que debe

Naglazyme se administra bajo la supervisión de una enfermera o de un médico, él o ella controlarán que la dosis que se le administra es correcta y actuarán en consecuencia en caso necesario.

Si olvidó que le administraran Naglazyme

Si ha omitido una perfusión de Naglazyme, póngase en contacto con su médico.

Si tiene cualquier otra duda sobre el uso de este medicamento , pregunte a su médico.

Al igual que todos los medicamentos, este medicamento puede producir efectos adversos, aunque no todas las personas los sufran.

Se observaron efectos adversos principalmente mientras los pacientes recibían el medicamento o poco después (“reacciones relacionadas con la perfusión”) . Los efectos adversos más graves fueron inflamación facial y fiebre (muy frecuentes), espacios más largos de lo normal entre inspiraciones, , dificultad respiratoria, , asma y urticaria (frecuentes); e inflamación de la lengua y la garganta, y reacción alérgica grave a este medicamento (con una frecuencia desconocida).

Si experimenta cualquier reacción como estas, informe a su médico inmediatamente. Tal vez necesite recibir medicamentos adicionales para prevenir una reacción alérgica (p. ej. antihistamínicos o costicoesteroides) o para reducir la fiebre (antipiréticos).

Los síntomas más frecuentes de reacciones relacionadas con la perfusión comprenden fiebre, escalofríos, erupción cutánea, urticaria y dificultad para respirar.

Efectos adveros muy frecuentes (pueden afectar a más de 1 de cada 10 personas):

Dolor de garganta Gastroenteritis Disminución de los reflejos Dolor de cabeza Inflamación de los ojos Visión borrosa Falta de audición Hipertensión

Congestión nasal Prominencia umbilical Vómitos Náuseas Picazón Dolor (de oídos, abdominal, en las articulaciones, en el pecho) Malestar general

Efectos adversos frecuentes (pueden afectar hasta1 de cada 10 personas):

Temblor Hipotensión Tos

Sonido silbante al respirar (sibilancia) Enrojecimiento de la piel

Otros efectos adversos con una frecuencia  no conocida :

Choque Hormigueo Reducción de la frecuencia cardiaca Aumento de la frecuencia cardiaca

Piel azulada Palidez de la piel Bajo oxígeno en la sangre Respiración rápida

Si experimenta cualquiera de esos síntomas, u otros síntomas que no aparecen en este prospecto, consulte a su médico inmediatamente. También puede comunicarlos directamente a través del sistema nacional de notificación incluido en el Apéndice V. Mediante la comunicación de efectos adversos usted puede contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

Mantener fuera de la vista y del alcance  de los niños.

No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en el vial después de EXP. La fecha de caducidad es el último día del mes que se indica.

Viales sin abrir:

Conservar en nevera (entre 2 °C y 8 °C).

No congelar.

Soluciones diluidas: Se ha demostrado la estabilidad química y física en uso hasta 4 días a temperatura ambiente (23 °C ‑ 27 °C).

Para evitar contaminaciones microbiológicas, el producto debe usarse inmediatamente. Si no se usa inmediatamente, los tiempos y las condiciones de conservación en uso son responsabilidad del usuario, y normalmente no deben exceder de 24 horas a 2 ºC - 8 ºC, seguidas de hasta 24 horas a temperatura ambiente (23 ?C-27 ?C) durante la administración.

No emplee Naglazyme si observa partículas visibles.

Los medicamentos no se deben tirar por los desagües ni a la basura. Pregunte a su farmacéutico cómo deshacerse de los envases y de los medicamentos que no necesita. De esta forma ayudará a proteger el medio ambiente.

Composición de Naglazyme

- El principio activo es galsulfasa. Cada mililitro de Naglazyme contiene 1 mg de galsulfasa. Un vial de 5 ml contiene 5 mg de galsulfasa. La galsulfasa es N-acetilgalactosamina 4-sulfatasa humana recombinante producida en células de ovario de hámster chino (CHO) modificadas por ingeniería genética.

- Los demás componentes son: cloruro sódico, fosfato sódico monobásico, monohidrato, fosfato sódico dibásico heptahidrato, polisorbato 80, agua para preparaciones inyectables.

Aspecto del producto y contenido del envase

Naglazyme se suministra como concentrado para solución para perfusión. El concentrado varia de transparente a ligeramente opalescente, y de incoloro a color amarillo pálido, y no debe contener partículas visibles. La solución debe diluirse antes de que se pueda perfundir.

Tamaños de envases: 1 y 6 viales. Puede que solamente estén comercializados algunos tamaños de envases.

Titular de la autorización de comercialización BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy County Cork, P43 R298 Irlanda

Fabricante BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy County Cork, P43 R298 Irlanda

Fecha de la última revisión de este prospecto: MM/YYYY

Este medicamento se ha autorizado en "circunstancias excepcionales".

Esta modalidad de aprobación significa que debido a la rareza de su enfermedad no ha sido posible obtener una información completa de este medicamento.

La Agencia Europea de Medicamentos revisará anualmente toda la información nueva del medicamento que pueda estar disponible y este prospecto se actualizará cuando sea necesario.

La información detallada de este medicamento está disponible en la página web de la Agencia Europea de Medicamento http://www.ema.europa.eu/. También presenta enlaces con otras páginas web sobre enfermedades raras y medicamentos huérfanos.

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Esta información está dirigida únicamente a médicos y profesionales sanitarios:

Naglazyme no se debe mezclar con ningún otro medicamento en la misma perfusión, excepto los mencionados a continuación.

Cada vial de Naglazyme es para un único uso. El concentrado para solución para perfusión debe diluirse con una solución de cloruro sódico 9mg/ml (0,9%) para perfusión mediante una técnica aséptica. Se recomienda que la solución diluida de Naglazyme se administre a los pacientes mediante un equipo de perfusión equipado con un filtro en línea de 0,2µm.

La eliminación del medicamento no utilizado y de todos los materiales que hayan estado en contacto con él, se realizará de acuerdo con la normativa local.

Preparación de la perfusión de Naglazyme (usar técnica aséptica)

Se determinará el número de viales a diluir de acuerdo con el peso del paciente y se retirarán de la nevera aproximadamente unos 20 minutos antes para permitir que alcancen la temperatura ambiente.

Antes de la dilución, se examinará visulamente cada vial para detectar la presencia de partículas o cambios de color. La solución, que varía entre transparente y ligeramente opalescente y de incolora a color amarillo pálido debe estar libre de partículas visibles.

Se extraerá y desechará un volumen de la solución de cloruro sódico 9mg/ml (0,9%) para perfusión de una bolsa de perfusión de 250ml igual al volumen total de Naglazyme que se añade. Se considerará el uso de bolsas de perfusión de 100ml en pacientes sensibles a la sobrecarga de volumen de líquido y de peso inferior a 20kg; en dichos casos, se reducirá la velocidad de perfusión (ml/min) de modo que la duración total siga siendo no inferior a 4 horas. Si se usan bolsas de 100ml, el volumen de Naglazyme puede añadirse directamente a la bolsa de perfusión.

El volumen de Naglazyme se añadirá lentamente a la solución para perfusión de cloruro sódico 9mg/ml (0,9%).

La solución se mezclará suavemente para la perfusión.

Se inspeccionará visualmente la solución para detectar partículas antes del uso. Se usarán las soluciones transparentes e incoloras sin partículas visibles.