REPLAGAL 1 mg/ml CONCENTRADO PARA SOLUCION PARA PERFUSION

El principio activo de Replagal es agalsidasa alfa (1 mg/ml). La agalsidasa alfa es una forma de la enzima humana α-galactosidasa. Se produce activando el gen de la α-galactosidasa A de las células. Después se elimina la enzima de las células y se convierte en un concentrado estéril para solución para perfusión.

Replagal se utiliza para tratar a pacientes adultos, así como a adolescentes y niños a partir de los 7 años de edad, con diagnóstico confirmado de la enfermedad de Fabry. Se emplea como terapia a largo plazo de sustitución enzimática cuando el nivel de enzimas en el organismo está ausente o es más bajo de lo normal, como ocurre en la enfermedad de Fabry.

Después de 6 meses de tratamiento, Replagal redujo significativamente el dolor en los pacientes en comparación con los pacientes tratados con placebo (medicamento inactivo). Replagal redujo la masa del ventrículo izquierdo en los pacientes tratados en comparación con los pacientes tratados con placebo. Estos resultados sugieren que los síntomas de la enfermedad están mejorando o que la enfermedad se está estabilizando 

No se le debe administrar Replagal

• si es alérgico a la agalsidasa alfa o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (incluidos en la sección 6).

Advertencias y precauciones

Consulte a su médico o farmacéutico antes de empezar la administración de Replagal.

Si nota cualquiera de estos efectos durante o después de una perfusión, debe informar a su médico inmediatamente:

• fiebre alta, escalofríos, sudoración, latido cardiaco rápido

• vómitos

• mareos

• urticaria (ronchas)

• hinchazón de las manos, los pies, los tobillos, la cara, los labios, la boca o la garganta, que le puede provocar dificultad para tragar o para respirar.

Es posible que el médico detenga temporalmente la perfusión (5-10 minutos) hasta que desaparezcan los síntomas y que luego reanude la perfusión.

El médico puede tratar también los síntomas con otros medicamentos (antihistamínicos o corticosteroides). En la mayoría de los casos, podrá seguir recibiendo Replagal aunque aparezcan estos síntomas.

Si sufre una reacción alérgica grave (de tipo anafiláctico), la administración de Replagal se interrumpirá de forma inmediata y su médico tendrá que iniciar un tratamiento apropiado.

Si el tratamiento con Replagal hace que su cuerpo produzca anticuerpos, esto no hará que Replagal deje de tener efecto y los anticuerpos pueden desaparecer con el tiempo.

Si tiene una enfermedad renal avanzada, es posible que encuentre que su tratamiento con Replagal tiene un efecto limitado en sus riñones. Consulte a su médico o farmacéutico antes de empezar a usar Replagal.

Niños

La experiencia en niños de 0 a 6 años es limitada y, por lo tanto, no se puede recomendar ninguna dosis para este grupo de edad.

Uso de Replagal con otros medicamentos

Informe a su médico o farmacéutico si está tomando, ha tomado recientemente o podría tener que tomar cualquier otro medicamento.

Informe a su médico si usa algún medicamento que contenga cloroquina, amiodarona, benoquina o gentamicina. Hay un riesgo teórico de disminución de la actividad de la agalsidasa alfa.

Embarazo y lactancia

Los muy escasos datos clínicos de los que se dispone sobre exposición a Replagal durante el embarazo no han revelado efectos adversos sobre la madre o el recién nacido.

Si está embarazada o en periodo de lactancia, cree que podría estar embarazada o tiene intención de quedarse embarazada, consulte a su médico o farmacéutico antes de utilizar este medicamento.

Conducción y uso de máquinas

Puede conducir y usar máquinas mientras esté recibiendo Replagal.

Replagal contiene sodio

Este medicamento contiene 14,2mg de sodio (componente principal de la sal de mesa/para cocinar) en cada vial. Esto equivale al 0,7% de la ingesta diaria máxima de sodio recomendada para un adulto.

Replagal contiene polisorbato20

Este medicamento contiene 0,836mg de polisorbato20 en cada vial equivalente a 0,22mg/ml. Los polisorbatos pueden causar reacciones alérgicas. Informe a su médico si tiene o su hijo tiene cualquier alergia conocida.

Mantenimiento de registros

Con objeto de mejorar la trazabilidad de los medicamentos biológicos, el nombre y el número de lote del medicamento administrado deben estar claramente registrados por su profesional sanitario. Hable con su profesional sanitario si tiene dudas.

Este medicamento debe ser administrado y supervisado por personal con la debida formación, que también calculará la dosis que le será administrada. Mientras permanezca bajo la supervisión del médico, Replagal puede autoadministrarse (puede administrárselo usted o su cuidador) después de recibir la capacitación adecuada por parte del médico responsable o la enfermera. La autoadministración debe hacerse con la presencia de un adulto responsable.

La dosis recomendada es una perfusión de 0,2 mg por cada kilo de peso. Esto supone unos 14 mg o 4 viales (frascos de vidrio) de Replagal para una persona de unos 70 kg.

Uso en niños y adolescentes

Para niños y adolescentes de 7 a 18 de edad se puede usar una dosis de 0,2 mg/kg cada dos semanas.

Es posible que los niños y adolescentes tengan más probabilidades que los adultos de sufrir una reacción relacionada con la perfusión. Consulte con su médico si presenta algún efecto adverso durante la perfusión.

Forma de administración

Replagal debe diluirse en una solución de 9 mg/ml de cloruro sódico (0,9%) antes de administrarlo.

Después de la dilución, Replagal se administra a través de una vena, normalmente del brazo.

La perfusión se administrará cada dos semanas.

Cada vez que reciba el tratamiento se tardará 40 minutos en administrarle Replagal a través de la vena. El tratamiento estará supervisado por un médico especializado en el tratamiento de la enfermedad de Fabry.

En el caso de la autoadministración, no se debe modificar la dosis ni la velocidad de perfusión sin la autorización del médico responsable.

Si usa más Replagal del que debe

Si cree que usó más Replagal del que debe, comuníquese con su médico.

Si usa menos Replagal del que debe

Si cree que usó menos Replagal del que debe, comuníquese con su médico.

Si olvidó usar Replagal

Si omitió una perfusión de Replagal, comuníquese con su médico.

Si interrumpe el tratamiento con Replagal

No deje de administrarse Replagal sin comunicarse con su médico. Si tiene cualquier otra duda sobre el uso de este medicamento, pregunte a su médico o farmacéutico.

Al igual que todos los medicamentos, este medicamento puede producir efectos adversos, aunque no todas las personas los sufran.

Si experimenta una reacción alérgica (de tipo anafiláctico) grave, la administración de Replagal se interrumpirá inmediatamente y su médico tendrá que iniciar un tratamiento adecuado.

Casi todos ellos son leves o moderados. Aproximadamente 1 de cada 7 pacientes (reacción “muy frecuente”) puede tener reacción durante o después de la perfusión de Replagal (reacción relacionada con la perfusión). Estas reacciones incluyen escalofríos, cefalea, náuseas, fiebre, enrojecimiento de la cara, cansancio, disminución de la tensión arterial, inestabilidad, sudoración, dificultad para respirar, picor, temblores, tos y vómitos. Sin embargo, algunos efectos adversos pueden ser graves y precisar un tratamiento. Las reacciones relacionadas con la perfusión que afectan al corazón, incluidos problemas del ritmo cardíaco, isquemia miocárdica e insuficiencia cardíaca, pueden producirse en pacientes con la enfermedad de Fabry que afecta a las estructuras cardíacas (reacciones con “frecuencia no conocida” (no puede estimarse a partir de los datos disponibles)). Su médico puede detener la perfusión temporalmente (5 – 10 minutos) hasta que los síntomas desaparezcan y entonces empezar la perfusión otra vez. Su médico también puede tratar los síntomas con otros medicamentos (antihistamínicos o corticoesteroides). La mayoría de las veces, todavía se le puede administrar Replagal aunque se produzcan estos síntomas.

Lista de otros efectos adversos:

Muy frecuentes (pueden afectar a más de 1 de cada 10 personas):

• hinchazón tisular (ej., piernas y brazos)
• adormecimiento o dolor en los dedos de los pies o de las manos
• zumbido en los oídos
• palpitaciones
• dolor de garganta
• dolor abdominal, diarrea
• exantema
• dolor en la espalda o las extremidades, dolor muscular, dolor en las articulaciones
• dolor torácico, síntomas de gripe, fiebre, náuseas

Frecuentes (pueden afectar hasta 1 de cada 10 personas):

• cambios en el sabor de los alimentos, sueño prolongado
• lagrimeo ocular
• aumento de los zumbidos en los oídos
• aumento de la frecuencia cardiaca, problemas del ritmo cardiaco

• aumento de la presión arterial, disminución de la tensión arterial, enrojecimiento de la cara

• ronquera, opresión en la garganta, secreciones nasales

• molestias abdominales

• acné, enrojecimiento, picor o manchas en la piel, sudoración excesiva

• molestias óseas y musculares, hinchazón de las extremidades o de las articulaciones
• hipersensibilidad

• opresión torácica, aumento de la sensación de falta de energía, sensación de frío o de calor, síntomas similares a los de la gripe, molestias generales

Poco frecuentes (pueden afectar hasta a 1 de cada 100 personas):

• reacción alérgica (de tipo anafiláctico) grave
• reflejo palpebral anormal
• aumento de la frecuencia cardiaca
• niveles de oxígeno reducidos en sangre y secreciones pegajosas en la garganta
• sentido del olfato alterado
• la recogida de líquidos bajo la piel puede provocar la hinchazón de partes del cuerpo, decoloración cutánea reticular, p. ej., en la pierna
• sensación de pesadez
• erupción en el lugar de la inyección

Niños y adolescentes

Los efectos adversos comunicados en niños eran, en general, similares a los comunicados en adultos. Sin embargo, las reacciones relacionadas con la perfusión (fiebre, dificultad para respirar, dolor en el pecho) y el empeoramiento del dolor se produjeron con más frecuencia.

Comunicación de efectos adversos

Si experimenta cualquier tipo de efecto adverso, consulte a su médico o farmacéutico, incluso si se trata de posibles efectos adversos que no aparecen en este prospecto. También puede comunicarlos directamente a través del sistema nacional de notificación incluido en el Apéndice V. Mediante la comunicación de efectos adversos usted puede contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

Mantener este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.

No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en la etiqueta y la caja después de CAD. La fecha de caducidad es el último día del mes que se indica.

Conservar en nevera (entre 2ºC y 8ºC).

No utilice Replagal si observa cambios de color o presencia de cuerpos extraños.

Los medicamentos no se deben tirar por los desagües ni a la basura. Pregunte a su farmacéutico como deshacerse de los envases y de los medicamentos que ya no necesita. De esta forma, ayudará a proteger el medio ambiente.

Composición de Replagal

• El principio activo es la agalsidasa alfa. Cada ml de Replagal contiene 1 mg de agalsidasa alfa.

• Los demás componentes son: Fosfato sódico monobásico, monohidratado (E339), polisorbato 20 (E432), cloruro sódico, hidróxido de sodio (E524), agua para inyecciones.

Ver sección2 “Replagal contiene sodio” y “Replagal contiene polisorbato20”.

Aspecto del producto y contenido del envase

Replagal es un concentrado para solución para perfusión. Su medicamento está disponible en viales que contienen 3,5 mg/3,5 ml de agalsidasa alfa. Existen envases de 1, 4 o 10 viales. Puede que solamente estén comercializados algunos tamaños de envases.

Titular de la autorización de comercialización

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch

Block 2 Miesian Plaza

50–58 Baggot Street Lower

Dublín 2

D02 HW68

Irlanda

Responsable de la fabricación

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch

Block 2 Miesian Plaza

50–58 Baggot Street Lower

Dublín 2

D02 HW68

Irlanda

Shire Pharmaceuticals Ireland Limited

Block 2 & 3 Miesian Plaza

50 – 58 Baggot Street Lower

Dublin 2

Irlanda

Pueden solicitar más información respecto a este medicamento dirigiéndose al representante local del titular de la autorización de comercialización:

België/Belgique/Belgien Takeda Belgium NV Tél/Tel: +32 2 464 06 11 medinfoEMEA@takeda.com		Lietuva Takeda, UAB Tel: +370 521 09 070 medinfoEMEA@takeda.com
		Luxembourg/Luxemburg Takeda Belgium NV Tél/Tel: +32 2 464 06 11 medinfoEMEA@takeda.com
Ceská republika Takeda Pharmaceuticals Czech Republic s.r.o. Tel: +420 234 722 722 medinfoEMEA@takeda.com		Magyarország Takeda Pharma Kft. Tel: +356 21419070 medinfoEMEA@takeda.com
Danmark Takeda Pharma A/S Tlf: +45 46 77 10 10 medinfoEMEA@takeda.com		Malta Drugsales Ltd Tel: +30 210 6387800 safety@drugsalesltd.com
Deutschland Takeda GmbH Tel: +49 (0)800 825 3325 medinfoEMEA@takeda.com		Nederland Takeda Nederland B.V. Tel: +31 20 203 5492 medinfoEMEA@takeda.com
Eesti Takeda Pharma OÜ Tel: +372 6177 669 medinfoEMEA@takeda.com		Norge Takeda AS Tlf: +47 800 800 30 medinfoEMEA@takeda.com
Ελλ?δα Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Tηλ: +30 210 6387800 medinfoEMEA@takeda.com		Österreich Takeda Pharma Ges.m.b.H. Tel: +43 (0) 800-20 80 50 medinfoEMEA@takeda.com
España Takeda Farmacéutica España, S.A. Tel: +34 917 90 42 22 medinfoEMEA@takeda.com			Polska Takeda Pharma Sp. z o.o. Tel.: +48223062447 medinfoEMEA@takeda.com
France Takeda France SAS Tél.: + 33 1 40 67 33 00 medinfoEMEA@takeda.com			Portugal Takeda Farmacêuticos Portugal, Lda. Tel: + 351 21 120 1457 medinfoEMEA@takeda.com
Hrvatska Takeda Pharmaceuticals Croatia d.o.o. Tel: +385 1 377 88 96 medinfoEMEA@takeda.com			România Takeda Pharmaceuticals SRL Tel: +40 21 335 03 91 medinfoEMEA@takeda.com
Ireland Takeda Products Ireland Ltd Tel: 1800 937 970 medinfoEMEA@takeda.com			Slovenija Takeda Pharmaceuticals farmacevtska družba d.o.o. Tel: + 386 (0) 59 082 480 medinfoEMEA@takeda.com
Ísland Vistor ehf. Sími: +354 535 7000 medinfoEMEA@takeda.com			Slovenská republika Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o. Tel: +421 (2) 20 602 600 medinfoEMEA@takeda.com
Italia Takeda Italia S.p.A. Tel: +39 06 502601 medinfoEMEA@takeda.com			Suomi/Finland Takeda Oy Puh/Tel: 0800 774 051 medinfoEMEA@takeda.com
Κ?προς A.POTAMITIS MEDICARE LTD Τηλ: +357 22583333 a.potamitismedicare@cytanet.com.cy			Sverige Takeda Pharma AB Tel: 020 795 079 medinfoEMEA@takeda.com
Latvija Takeda Latvia SIA Tel: +371 67840082 medinfoEMEA@takeda.com

Fecha de la última revisión de este prospecto:

Otras fuentes de información

La información detallada de este medicamento está disponible en la página web de la Agencia Europea de Medicamentos http://www.ema.europa.eu/. También presenta enlaces con otras páginas web sobre enfermedades raras y medicamentos huérfanos.

Esta información está destinada únicamente a médicos o profesionales del sector sanitario:

Instrucciones de uso, manipulación y eliminación

El tratamiento con Replagal debe ser supervisado por un médico experimentado en la atención a pacientes con la enfermedad de Fabry u otros trastornos metabólicos hereditarios.

Replagal se administra en una dosis de 0,2 mg/kg de peso corporal en semanas alternas, por perfusión intravenosa durante 40 minutos.

1. Calcular la dosis y el número de viales de Replagal necesarios.
2. Diluir el volumen total de concentrado de Replagal necesario en 100 ml de una solución de 9 mg/ml de cloruro sódico para perfusión (0,9% p/v). Tome precauciones para garantizar la esterilidad de las soluciones preparadas, ya que Replagal no contiene ningún conservante ni agente bacteriostático; deberá aplicarse una técnica aséptica. Una vez diluida, la solución debe mezclarse suavemente, sin agitarla.
3. La solución debe inspeccionarse visualmente para descartar la presencia de materia en partículas y de cambios de color antes de la administración.
4. Se administrará la solución para perfusión durante 40 minutos, utilizando una línea intravenosa con filtro incorporado. Puesto que no hay conservantes, se recomienda iniciar la administración lo antes posible. Sin embargo, se ha demostrado la estabilidad química y física  e la solución diluida durante 24 horas a 25 °C.
5. No utilizar la misma línea intravenosa para la perfusión de Replagal y la perfusión  concomitante de otros agentes.
6. Para un solo uso. La eliminación del medicamento no utilizado y de todos los materiales que hayan estado en contacto con él, se realizará de acuerdo con la normativa local.