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Orfadin contiene el principio activo nitisinona. Orfadin se utiliza para tratar: una enfermedad poco común denominada tirosinemia hereditaria tipo 1 en adultos, adolescentes y niños (de cualquier intervalo de edad). una enfermedad poco común denominada alcaptonuria (AKU) en adultos En estas enfermed...
Ver detalles completos →Siga exactamente las instrucciones de administración del medicamento indicadas por su médico. En caso de duda, pregunte a su médico o farmacéutico. Siga cuidadosamente las instrucciones facilitadas a continuación sobre preparación y administración de...
Ver instrucciones completas →Al igual que todos los medicamentos, este medicamento puede producir efectos adversos, aunque no todas las personas los sufran. Si aprecia cualquier efecto adverso relacionado con los ojos, comuníqueselo inmediatamente a su médico para que le realice...
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Este medicamento ha sido evaluado científicamente por la Agencia Europea de Medicamentos (EMA) y autorizado por la Comisión Europea. Su autorización es válida simultáneamente en todos los países de la Unión Europea.
Orfadin contiene el principio activo nitisinona. Orfadin se utiliza para tratar:
En estas enfermedades, su organismo no puede degradar totalmente el aminoácido tirosina (los aminoácidos son los elementos fundamentales de las proteínas), formándose sustancias tóxicas. Estas sustancias se acumulan en su organismo. Orfadin bloquea la degradación de la tirosina, y las sustancias tóxicas no se forman.
Para el tratamiento de la tirosinemia hereditaria tipo 1, debe seguir una dieta especial mientras tome este medicamento, porque la tirosina seguirá estando en su organismo. Dicha dieta se basa en un bajo contenido de tirosina y fenilalanina (otro aminoácido).
Para el tratamiento de la AKU, su médico podría aconsejarle que siga una dieta especial.
No tome Orfadin
- si es alérgico a la nitisinona o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (incluidos en la sección 6).
No dé el pecho mientras esté tomando este medicamento (ver sección “Embarazo y lactancia”).
Advertencias y precauciones
Consulte a su médico o farmacéutico antes de empezar a tomar Orfadin.
Durante el tratamiento se le extraerán muestras de sangre con el fin de controlar si el tratamiento es el adecuado y para asegurarse de que no existen efectos secundarios causantes de alteraciones sanguíneas.
Si recibe Orfadin para el tratamiento de la tirosinemia hereditaria tipo 1, se le harán controles hepáticos periódicos porque la enfermedad afecta al hígado.
Su médico debe realizar un seguimiento cada 6 meses. Si sufre algún efecto adverso, es recomendable utilizar intervalos de tiempo más cortos.
Otros medicamentos y Orfadin
Informe a su médico o farmacéutico si está tomando, ha tomado recientemente o podría tener que tomar cualquier otro medicamento.
Orfadin puede interferir con el efecto de otros medicamentos, tales como:
- medicamentos para la epilepsia (como la fenitoína)
- medicamentos contra la formación de coágulos de sangre (como la warfarina)
Uso de Orfadin con alimentos
Se recomienda tomar la suspensión oral junto con alimentos.
Embarazo y lactancia
No se ha estudiado la seguridad de este medicamento en mujeres embarazadas y en mujeres que amamantan.
Consulte a su médico si tiene previsto quedarse embarazada. Si se queda embarazada deberá consultar a su médico inmediatamente.
No dé el pecho mientras esté tomando este medicamento (ver sección “No tome Orfadin”).
Conducción y uso de máquinas
La influencia de este medicamento sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas es pequeña. No obstante, si experimenta efectos adversos que afecten a la visión, no debe conducir ni utilizar máquinas hasta que su visión haya vuelto a la normalidad (ver sección 4 “Posibles efectos adversos”).
Orfadin contiene sodio, glicerol y benzoato de sodio
Este medicamento contiene 0,7 mg (0,03 mmol) de sodio por ml.
Una dosis de 20 ml de suspensión oral (10 g de glicerol) o más puede provocar dolor de cabeza, molestias de estómago y diarrea.
El benzoato de sodio puede aumentar la ictericia (coloración amarilla de la piel y los ojos) en los neonatos ictéricos prematuros o nacidos a término y derivar en kernícterus (daño cerebral causado por depósitos de bilirrubina en el cerebro). En los recién nacidos, los niveles de bilirrubina en sangre (una sustancia que a altas concentraciones causa la coloración amarilla de la piel) se deben controlar estrictamente. Si los niveles son marcadamente más elevados de lo que debieran, especialmente en bebés prematuros con factores de riesgo como acidosis (pH de la sangre demasiado bajo) o baja concentración de albúmina (una proteína de la sangre), se debe considerar el tratamiento con Orfadin cápsulas en lugar de la suspensión oral hasta que las concentraciones plasmáticas de bilirrubina se hayan normalizado.
Siga exactamente las instrucciones de administración del medicamento indicadas por su médico. En caso de duda, pregunte a su médico o farmacéutico.
Siga cuidadosamente las instrucciones facilitadas a continuación sobre preparación y administración de la dosis para asegurarse de que se administra la dosis correcta.
Para la tirosinemia hereditaria tipo 1, el tratamiento con este medicamento debe ser iniciado y supervisado por un médico con experiencia en el tratamiento de la enfermedad (tirosinemia hereditaria tipo 1).
Para la tirosinemia hereditaria tipo 1, la dosis recomendada diaria es 1 mg/kg de peso corporal administrada por vía oral. Su médico ajustará la dosis individualmente.
Se recomienda administrar la dosis una vez al día. No obstante, debido a que los datos son limitados en los pacientes con un peso corporal < 20 kg, en esta población de pacientes se recomienda dividir la dosis diaria total en dos tomas al día.
Para la AKU, la dosis recomendada es 10 mg una vez al día.
La suspensión oral se debe administrar directamente en la boca sin diluir mediante la jeringa para uso oral.
Orfadin no se debe inyectar. No acople una aguja a la jeringa.
Cómo preparar la dosis que se debe administrar
La dosis recetada por su médico se debe administrar en ml de suspensión y no en mg. Esto es así porque la jeringa para uso oral que se debe utilizar para extraer del frasco la dosis correcta del producto está marcada en ml. Si su receta está en mg, póngase en contacto con su médico o farmacéutico para que le aconseje.
El envase contiene un frasco de medicamento con una cápsula de cierre, un adaptador para el frasco y tres jeringas para uso oral (1 ml, 3 ml y 5 ml) Utilice siempre estas jeringas para uso oral para tomar el medicamento.
• La jeringa para uso oral de 1 ml (la más pequeña) está graduada entre 0,1 ml y 1 ml mediante pequeñas marcas de 0,01 ml. Se utiliza para medir dosis de hasta 1 ml.
• La jeringa para uso oral de 3 ml (la mediana) está graduada entre 1 ml y 3 ml mediante pequeñas marcas de 0,1 ml. Se utiliza para medir dosis de más de 1 ml y hasta 3 ml.
• La jeringa para uso oral de 5 ml (la más grande) está graduada entre 1 ml y 5 ml mediante pequeñas marcas de 0,2 ml. Se utiliza para medir dosis de más de 3 ml.
Es importante que utilice la jeringa para uso oral correcta para tomar el medicamento. Su médico, farmacéutico o enfermero le indicará cómo debe usarse la jeringa para uso oral en función de la dosis recetada.
Cómo preparar un nuevo frasco del medicamento para utilizarlo por primera vez:
Antes de tomar la primera dosis, se debe agitar el frasco vigorosamente, ya que durante el almacenamiento prolongado las partículas forman un precipitado sólido en el fondo del frasco. Siga las instrucciones descritas a continuación:
Figura A. Figura B. Figura C.
Coloque el frasco abierto derecho encima de la mesa. Empuje con fuerza el adaptador de plástico dentro del cuello del frasco todo lo que pueda (Figura C) y cierre el frasco con el cierre de rosca a prueba de niños.
Para las dosis posteriores consulte a continuación las instrucciones “Cómo preparar una dosis del medicamento”
Cómo preparar una dosis del medicamento
Figura D. Figura E. Figura F.
Limpieza:
Limpie inmediatamente la jeringa para uso oral con agua. Separe el émbolo del cilindro de la jeringa y enjuague ambos con agua. Sacuda el exceso de agua y deje que la jeringa para uso oral se seque desmontada hasta que tenga que volver a montarla para una nueva administración.
Si toma más Orfadin del que debe
Si ha tomado más cantidad de este medicamento del que debiera, comuníqueselo inmediatamente a su médico o farmacéutico.
Si olvidó tomar Orfadin
No tome una dosis doble para compensar las dosis olvidadas. Si ha olvidado tomar una dosis, comuníqueselo a su médico o farmacéutico.
Si interrumpe el tratamiento con Orfadin
Si estima que la acción del medicamento no es la adecuada, comuníqueselo a su médico. No cambie la dosis ni suspenda el tratamiento sin hablar primero con su médico.
Si tiene cualquier duda sobre el uso de este medicamento, pregunte a su médico o farmacéutico.
Al igual que todos los medicamentos, este medicamento puede producir efectos adversos, aunque no todas las personas los sufran.
Si aprecia cualquier efecto adverso relacionado con los ojos, comuníqueselo inmediatamente a su médico para que le realice una exploración oftalmológica. El tratamiento con nitisinona aumenta los niveles de tirosina en la sangre, que pueden causar síntomas relacionados con los ojos. En los pacientes con tirosinemia hereditaria tipo 1, los efectos adversos oculares frecuentes (pueden afectar a más de 1 de cada 100 personas) debidos a los niveles más altos de tirosina son inflamación ocular (conjuntivitis), opacidad e inflamación de la córnea (queratitis), sensibilidad a la luz (fotofobia) y dolor de ojos. La inflamación de los párpados (blefaritis) es un efecto adverso poco frecuente (puede afectar hasta 1 de cada 100 personas).
En los pacientes con AKU, la irritación de los ojos (queratopatía) y el dolor de ojos son efectos adversos notificados muy frecuentemente (pueden afectar a más de 1 de cada 10 personas).
A continuación se enumeran otros efectos adversos notificados en pacientes con tirosinemia hereditaria tipo 1:
Otros efectos adversos frecuentes
Otros efectos adversos poco frecuentes
- aumento del número de glóbulos blancos (leucocitosis),
- picor (prurito), inflamación de la piel (dermatitis exfoliativa), sarpullido.
A continuación se enumeran otros efectos adversos notificados en pacientes con AKU:
Otros efectos adversos frecuentes
Comunicación de efectos adversos
Si experimenta cualquier tipo de efecto adverso, consulte a su médico, farmacéutico o enfermero, incluso si se trata de posibles efectos adversos que no aparecen en este prospecto. También puede comunicarlos directamente a través del sistema nacional de notificación incluido en el Apéndice V. Mediante la comunicación de efectos adversos usted puede contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.
Mantener este medicamento fuera de la vista y el alcance de los niños.
No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en el frasco y la caja después de “EXP”. La fecha de caducidad es el último día del mes que se indica.
Conservar en nevera (entre 2 ºC y 8 ºC). No congelar.
Mantener el frasco en posición vertical.
Después de la primera apertura, el medicamento se puede conservar durante un único período de 2 meses a una temperatura no superior a 25 ºC, después del cual se debe desechar.
No olvide anotar en el frasco la fecha en la que lo sacó de la nevera.
Los medicamentos no se deben tirar por los desagües ni a la basura. Pregunte a su farmacéutico como deshacerse de los envases y de los medicamentos que ya no necesita. De esta forma ayudará a proteger el medio ambiente.
Composicion de Orfadin
- El principio activo es nitisinona. Cada ml contiene 4 mg de nitisinona.
- Los demás componentes son hipromelosa, glicerol (ver sección 2), polisorbato 80, benzoato de sodio (E211) (ver sección 2), ácido cítrico monohidrato, citrato de sodio (ver sección 2), aroma de fresa (artificial) y agua purificada.
Aspecto del producto y contenido del envase
La suspensión oral es una suspensión blanca, opaca y ligeramente viscosa. Antes de agitar el frasco, puede aparecer como una torta sólida en el fondo con un sobrenadante ligeramente opalescente.
Se presenta en un frasco de 100 ml de color topacio con un cierre de rosca blanco a prueba de niños.
Cada frasco contiene 90 ml de suspensión oral.
Cada envase contiene un frasco, un adaptador para el frasco y 3 jeringas para uso oral.
Titular de la autorización de comercialización
Swedish Orphan Biovitrum International AB
SE-112 76 Stockholm
Suecia
Fabricante
Apotek Produktion & Laboratorier AB
Celsiusgatan 43
SE-212 14 Malmö
Suecia
Apotek Produktion & Laboratorier AB
Prismavägen 2
SE-141 75 Kungens Kurva
Suecia
Fecha de la última revisión de este prospecto: 04/2024.
La información detallada de este medicamento está disponible en la página web de la Agencia Europea de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu/. También existen enlaces a otras páginas web sobre enfermedades raras y medicamentos huérfanos.
* Lea todo el prospecto detenidamente antes de empezar a tomar este medicamento.
Ver prospecto oficial en CIMA💡 Nota: Los precios pueden variar según la farmacia. Consulte disponibilidad y precio exacto en su farmacia más cercana.
Esta información es orientativa y no sustituye en ningún caso la consulta médica. Siempre consulte a su médico o farmacéutico antes de tomar cualquier medicamento o modificar su tratamiento.
Los datos mostrados proceden de la base de datos CIMA (Centro de Información online de Medicamentos de la AEMPS - Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios).