# Ficha técnica — OPFOLDA 65 MG CAPSULAS DURAS | Medi Info

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Fuente: Medi Info, con datos procedentes de AEMPS/CIMA.
URL consultada: https://www.mediinfo.es/medicamento/opfolda-1231737001/ficha-tecnica/
Descripción: Ficha técnica oficial segmentada de OPFOLDA 65 MG CAPSULAS DURAS (1231737001): 28 secciones con composición, forma farmacéutica, indicaciones, posología, contraindicaciones, interacciones, embarazo, lactancia, efectos adversos y más. Información AEMPS para profesionales sanitarios.

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## Ficha técnica del medicamento
Documento de referencia para profesionales sanitarios. Información oficial AEMPS.
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Contenido de la ficha técnica
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- 1. NOMBRE DEL MEDICAMENTO
- 2. COMPOSICIÓN CUALITATIVA Y CUANTITATIVA
- 3. FORMA FARMACÉUTICA
- 4. DATOS CLÍNICOS
- 4.1. Indicaciones terapéuticas
- 4.2. Posología y forma de administración
- 4.3. Contraindicaciones
- 4.4. Advertencias y precauciones especiales de empleo
- 4.5. Interacción con otros medicamentos y otras formas de interacción
- 4.6. Fertilidad, embarazo y lactancia
- 4.7. Efectos sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas
- 4.8. Reacciones adversas
- 4.9. Sobredosis
- 5. PROPIEDADES FARMACOLÓGICAS
- 5.1. Propiedades farmacodinámicas
- 5.2. Propiedades farmacocinéticas
- 5.3. Datos preclínicos sobre seguridad
- 6. DATOS FARMACÉUTICOS
- 6.1. Lista de excipientes
- 6.2. Incompatibilidades
- 6.3. Periodo de validez
- 6.4. Precauciones especiales de conservación
- 6.5. Naturaleza y contenido del envase
- 6.6. Precauciones especiales de eliminación y otras manipulaciones
- 7. TITULAR DE LA AUTORIZACIÓN DE COMERCIALIZACIÓN
- 8. NÚMERO(S) DE AUTORIZACIÓN DE COMERCIALIZACIÓN
- 9. FECHA DE LA PRIMERA AUTORIZACIÓN/ RENOVACIÓN DE LA AUTORIZACIÓN
- 10. FECHA DE LA REVISIÓN DEL TEXTO

### 1. NOMBRE DEL MEDICAMENTO


































Opfolda 65 mg cápsulas duras





















### 2. COMPOSICIÓN CUALITATIVA Y CUANTITATIVA


































Cada cápsula dura contiene 65 mg de miglustat.




Para consultar la lista completa de excipientes, ver sección 6.1.





















### 3. FORMA FARMACÉUTICA
































Cada Capsula dura contiene 65 mg de miglustat




Capsula dura de tamaño 2 (6,35 x 18,0 mm) con una tapa opacada de color gris y un cuerpo blanco opaco, con “AT2221” impreso en tinta negra en el cuerpo, que contiene un polvo de color blanco a blanquecino.





















### 4. DATOS CLÍNICOS








































### 4.1. Indicaciones terapéuticas









Opfolda (miglustat) es un estabilizador enzimático de la cipaglucosidasa alfa para el tratamiento de reposicion enzimatica a largo plazo en adultos con enfermedad de Pompe (deficiencia de a glucosidasa ácida [GAA]) de inicio tardío.















### 4.2. Posología y forma de administración









El tratamiento debe ser supervisado por un médico con experiencia en el tratamiento de pacientes con enfermedad de Pompe u otras enfermedades metabólicas o neuromusculares hereditarias.




Miglustat 65 mg cápsulas duras se debe utilizar en combinación con cipaglucosidasa alfa. Se debe consultar la ficha técnica o resumen de las características del producto (RCP) de cipaglucosidasa alfa antes de tomar miglustat.




P osología




La dosis recomendada en adultos de 18 años o más se debe tomar por vía oral cada dos semanas y se basa en el peso corporal:






- Para pacientes de peso >50 kg, la dosis recomendada es 260 mg (4 capsulas de 65 mg)


- Para pacientes de peso >40 kg y 

Miglustat 65 mg cápsulas duras se debe tomar aproximadamente 1 hora y como máximo 3 horas antes del inicio de la perfusión de cipaglucosidasa alfa.





## Figura 1. Desarrollo cronológico de las dosis





![Ilustración del prospecto de OPFOLDA 65 MG CAPSULAS DURAS](data:image/jpg;base64,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* Miglustat 65 mg cápsula dura se debe tomar aproximadamente 1 hora y como máximo 3 horas antes del inicio de la perfusión de cipaglucosidasa alfa.




La respuesta del paciente al tratamiento se debe valorar de forma periódica, sobre la base de una evaluación completa de todas las manifestaciones clínicas de la enfermedad. En caso de respuesta insuficiente o de riesgos intolerables para la seguridad, se debe considerar la posibilidad de interrumpir el tratamiento con miglustat 65 mg cápsulas duras en combinación con cipaglucosidasa alfa. Se debe continuar o interrumpir la administración de ambos medicamentos.




Dosis omitida


Si se omite la dosis de miglustat, el tratamiento se debe tomar lo antes posible. Si no se toma, no se debe iniciar la perfusión de cipaglucosidasa alfa. La perfusión de cipaglucosidasa alfa se puede iniciar 1 hora después de la toma de miglustat.




P oblaciones especiales




Insuficiencia renal y hepática


La seguridad y la eficacia del tratamiento con miglustat en combinación con cipaglucosidasa alfa no se ha evaluado en pacientes con insuficiencia renal y/o hepática. Con la administración cada dos semanas, no está previsto que el aumento de la exposición plasmática a miglustat a consecuencia de una insuficiencia renal o hepática moderada o grave afecte de forma apreciable a la exposición a cipaglucosidasa alfa, y tampoco está previsto que afecte a la eficacia y seguridad de cipaglucosidasa alfa de forma clínicamente significativa. No es necesario ajustar la dosis en pacientes con insuficiencia renal o hepática.




Población de edad avanzada


La experiencia con el uso de miglustat en combinación con cipaglucosidasa alfa en pacientes mayores de 65 años de edad es limitada. No es necesario ajustar la dosis a los pacientes de edad avanzada.




Población pediátrica


No se ha establecido todavía la seguridad y eficacia del tratamiento con miglustat en combinación con cipaglucosidasa alfa en niños y adolescentes menores de 18 años. No se dispone de datos.




F orma de administración




Miglustat es para uso por vía oral.




Miglustat cápsula dura tiene un engaste para evitar la apertura de las cubiertas y se debe tragar entero en ayunas.


Los pacientes deben ayunar 2 horas antes y 2 horas después de la toma de miglustat 65 mg cápsula dura (ver sección 5.2). Durante este periodo de ayuno de 4 horas, se puede beber agua, leche de vaca desnatada y té o café, sin nata o leche entera, azúcares ni edulcorantes. El paciente puede reanudar el consumo normal de alimentos y bebidas 2 horas después de la toma de miglustat.











### 4.3. Contraindicaciones









Hipersensibilidad al principio activo o a alguno de los excipientes incluidos en la sección 6.1. Contraindicación de la cipaglucosidasa alfa.











### 4.4. Advertencias y precauciones especiales de empleo









Se pueden producir reacciones adversas al medicamento con el uso de miglustat en combinación con cipaglucosidasa alfa (ver sección 4.8).











### 4.5. Interacción con otros medicamentos y otras formas de interacción









No se han realizado estudios de interacciones con el uso de miglustat.




Interacción con los alimentos


Miglustat tiene un efecto directo sobre la función enzimática de las principales disacaridasas del epitelio intestinal. En concreto, miglustat inhibe las disacaridasas con enlaces alfa-glucosídicos, como sacarasa, maltasa y la isomaltasa. La intensidad de las posibles interacciones puede interferir de forma inmediata en la actividad digestiva de la sacarosa, maltosa e isomaltosa, lo cual provocaría dispepsia, entrada osmótica de agua, aumento de la fermentación y producción de metabolitos irritantes. Los pacientes deben ayunar 2 horas antes y 2 horas después de la toma de miglustat.











### 4.6. Fertilidad, embarazo y lactancia









A nticoncepción en mujeres




Las mujeres en edad fértil deben utilizar métodos anticonceptivos efectivos durante el tratamiento con miglustat en combinación con cipaglucosidasa alfa y durante 4 semanas tras finalizar el tratamiento (ver sección 5.3). El medicamento no está recomendado en mujeres en edad fértil que no utilicen métodos anticonceptivos fiables.




E mbarazo




No hay datos clínicos relativos al uso de miglustat en combinación con cipaglucosidasa alfa en mujeres embarazadas. Miglustat atraviesa la placenta. Los estudios realizados en animales con miglustat en monoterapia y en combinación con cipaglucosidasa alfa han mostrado toxicidad para la reproducción (ver sección 5.3). No se recomienda utilizar miglustat en combinación con cipaglucosidasa alfa durante del embarazo.




L actancia




Se desconoce si miglustat y cipaglucosidasa alfa se excretan en la leche materna (ver sección 5.3). Los datos farmacodinámicos/toxicológicos disponibles en animales muestran que miglustat y cipaglucosidasa alfa se excretan en la leche. No se puede excluir el riesgo en recién nacidos/niños. Se debe decidir si es necesario interrumpir la lactancia o interrumpir el tratamiento con miglustat en combinación con cipaglucosidasa alfa tras considerar el beneficio de la lactancia para el niño y el beneficio del tratamiento para la madre.




F ertilidad




No hay datos clínicos relativos a los efectos del tratamiento con miglustat en combinación con cipaglucosidasa alfa sobre la fertilidad. Los datos preclínicos en ratas han mostrado que miglustat
![Ilustración del prospecto de OPFOLDA 65 MG CAPSULAS DURAS](data:image/jpg;base64,/9j/4AAQSkZJRgABAQEAYABgAAD/2wBDAAUEBAQEAwUEBAQGBQUGCA0ICAcHCBALDAkNExAUExIQEhIUFx0ZFBYcFhISGiMaHB4fISEhFBkkJyQgJh0gISD/2wBDAQUGBggHCA8ICA8gFRIVICAgICAgICAgICAgICAgICAgICAgICAgICAgICAgICAgICAgICAgICAgICAgICAgICD/wAARCAAJAAQDASIAAhEBAxEB/8QAHwAAAQUBAQEBAQEAAAAAAAAAAAECAwQFBgcICQoL/8QAtRAAAgEDAwIEAwUFBAQAAAF9AQIDAAQRBRIhMUEGE1FhByJxFDKBkaEII0KxwRVS0fAkM2JyggkKFhcYGRolJicoKSo0NTY3ODk6Q0RFRkdISUpTVFVWV1hZWmNkZWZnaGlqc3R1dnd4eXqDhIWGh4iJipKTlJWWl5iZmqKjpKWmp6ipqrKztLW2t7i5usLDxMXGx8jJytLT1NXW19jZ2uHi4+Tl5ufo6erx8vP09fb3+Pn6/8QAHwEAAwEBAQEBAQEBAQAAAAAAAAECAwQFBgcICQoL/8QAtREAAgECBAQDBAcFBAQAAQJ3AAECAxEEBSExBhJBUQdhcRMiMoEIFEKRobHBCSMzUvAVYnLRChYkNOEl8RcYGRomJygpKjU2Nzg5OkNERUZHSElKU1RVVldYWVpjZGVmZ2hpanN0dXZ3eHl6goOEhYaHiImKkpOUlZaXmJmaoqOkpaanqKmqsrO0tba3uLm6wsPExcbHyMnK0tPU1dbX2Nna4uPk5ebn6Onq8vP09fb3+Pn6/9oADAMBAAIRAxEAPwD3/S/CviC68V+NLiPxd4g8PxPrAaM2ttZlb5TZ2xEuZ7aTO3PkAptXbbruDSeY7lemUUAf/9k=)

![Ilustración del prospecto de OPFOLDA 65 MG CAPSULAS DURAS](data:image/jpg;base64,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)
tiene efectos adversos sobre los parámetros de los espermatozoides (motilidad y morfología), por lo que reduce la fertilidad (ver sección 5.3). Sin embargo, no se observaron efectos sobre la concentración de espermatozoides, la motilidad ni la morfología en 7 varones adultos sanos que recibieron miglustat 100 mg por vía oral, dos veces al día durante 6 semanas.











### 4.7. Efectos sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas









La influencia de miglustat sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas es nula o insignificante.











### 4.8. Reacciones adversas









R esumen del perfil de seguridad




La reacción adversa notificada con más frecuencia únicamente atribuible a miglustat 65 mg fue estreñimiento (1,3 %).




T abla de reacciones adversas




La evaluación de las reacciones adversas se basó en los participantes tratados con miglustat en combinación con cipaglucosidasa alfa del análisis de seguridad agrupado en los 3 ensayos clínicos. La duración total media de la exposición fue de 17,2 meses.




Las reacciones adversas observadas en los ensayos clínicos se presentan según la clasificación por órganos y sistemas del MedDRA en la Tabla 1.


Las categorías de frecuencia correspondientes se definen de la siguiente manera: muy frecuentes (>1/10), frecuentes (>1/100 a <1/10), poco frecuentes (>1/1.000 a <1/100), raras (>1/10.000 a <1/1.000), muy raras (<1/10 000) y frecuencia no conocida (no puede estimarse a partir de los datos disponibles).





#### Tabla 1. Resumen de las reacciones adversas en participantes de ensayos clinicos tratados con miglustat








#### Clasificación por órganos y sistemas (SOC)

| 



#### Frecuencia

| 



#### Reacción adversa (término preferente)

| 





Trastornos del sistema


inmunológico

| 


Poco frecuentes

| 


Hipersensibilidad

| 





Trastornos del sistema nervioso

| 


Muy frecuentes

| 


Cefalea

| 





Frecuentes

| 


Temblores, disgeusia

| 





Poco frecuentes

| 


Trastornos del equilibrio, migraña4

| 





Trastornos cardiacos

| 


Frecuentes

| 


Taquicardia6

| 





Trastornos vasculares

| 


Poco frecuentes

| 


Hipotensión, palidez

| 





Trastornos respiratorios, torácicos y mediastínicos

| 


Frecuentes

| 


Disnea

| 





Poco frecuentes

| 


Asma

| 





Trastornos gastrointestinales

| 


Frecuentes

| 


Diarrea, náuseas, dolor abdominal1,


flatulencia, distensión abdominal, vómitos, estreñimiento

| 





Poco frecuentes

| 


Molestias abdominales , espasmo esofágico,


dolor oral

| 





Trastornos de la piel y del tejido subcutáneo

| 


Frecuentes

| 


Urticaria3, exantema2, prurito, hiperhidrosis

| 





Poco frecuentes

| 


Manchas en la piel

| 





Trastornos musculoesqueléticos y del tejido conjuntivo

| 


Frecuentes

| 


Espasmos musculares, mialgia, debilidad muscular

| 





Poco frecuentes

| 


Artralgia, dolor en fosa renal, fatiga muscular, rigidez musculoesquelética

| 







Frecuentes

| 


Fatiga, fiebre, escalofríos

| 






#### Clasificación por órganos y



#### sistemas (SOC)

| 



#### Frecuencia

| 



#### Reacción adversa (término preferente)

| 





Trastornos generales y


alteraciones en el lugar de administración

| 


Poco frecuentes

| 


Astenia, dolor facial, nerviosismo , dolor torácico extracardíaco, edema periférico

| 





Exploraciones complementarias

| 


Frecuentes

| 


Aumento de la presión arterial5

| 





Poco frecuentes

| 


Disminución de la cifra de linfocitos,


disminución de la cifra de plaquetas

| 




Notificados con miglustat solamente




- Se agrupan bajo el término dolor abdominal: dolor abdominal, dolor en la parte alta del abdomen y dolor en la parte baja del ![Ilustración del prospecto de OPFOLDA 65 MG CAPSULAS DURAS](data:image/jpg;base64,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) ![Ilustración del prospecto de OPFOLDA 65 MG CAPSULAS DURAS](data:image/jpg;base64,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) abdomen.


- Se agrupan bajo el término exantema: exantema y exantema eritematoso.


- Se agrupan bajo el término urticaria: urticaria, exantema urticarial y urticaria mecánica.


- Se agrupan bajo el término migraña: migraña y migraña con aura.


- Se agrupan bajo el término hipertensión: hipertensión y aumento de la presión arterial l.


- Se agrupan bajo el término taquicardia: taquicardia y taquicardia sinusal.




N otificación de sospechas de reacciones adversas





![Ilustración del prospecto de OPFOLDA 65 MG CAPSULAS DURAS](data:image/jpg;base64,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)
Es importante notificar sospechas de reacciones adversas al medicamento tras su autorización. Ello permite una supervisión continuada de la relación beneficio/riesgo del medicamento. Se invita a los profesionales sanitarios a notificar las sospechas de reacciones adversas a través del s istema nacional  d e notificación incluido en el Apéndice V.











### 4.9. Sobredosis









S íntomas




Se ha observado leucopenia, granulocitopenia, neutropenia, mareos y parestesia en pacientes con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) que recibían miglustat a una dosis de 800 mg/día o superior.




A bordaje




En caso de sobredosis, se debe administrar el tratamiento complementario pertinente de inmediato. Hay que monitorizar los valores del hemograma para detectar una posible reducción de la cifra de leucocitos.





















### 4.1. Indicaciones terapéuticas































Opfolda (miglustat) es un estabilizador enzimático de la cipaglucosidasa alfa para el tratamiento de reposicion enzimatica a largo plazo en adultos con enfermedad de Pompe (deficiencia de a glucosidasa ácida [GAA]) de inicio tardío.























### 4.2. Posología y forma de administración































El tratamiento debe ser supervisado por un médico con experiencia en el tratamiento de pacientes con enfermedad de Pompe u otras enfermedades metabólicas o neuromusculares hereditarias.




Miglustat 65 mg cápsulas duras se debe utilizar en combinación con cipaglucosidasa alfa. Se debe consultar la ficha técnica o resumen de las características del producto (RCP) de cipaglucosidasa alfa antes de tomar miglustat.




P osología




La dosis recomendada en adultos de 18 años o más se debe tomar por vía oral cada dos semanas y se basa en el peso corporal:






- Para pacientes de peso >50 kg, la dosis recomendada es 260 mg (4 capsulas de 65 mg)


- Para pacientes de peso >40 kg y 

Miglustat 65 mg cápsulas duras se debe tomar aproximadamente 1 hora y como máximo 3 horas antes del inicio de la perfusión de cipaglucosidasa alfa.





## Figura 1. Desarrollo cronológico de las dosis





![Ilustración del prospecto de OPFOLDA 65 MG CAPSULAS 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* Miglustat 65 mg cápsula dura se debe tomar aproximadamente 1 hora y como máximo 3 horas antes del inicio de la perfusión de cipaglucosidasa alfa.




La respuesta del paciente al tratamiento se debe valorar de forma periódica, sobre la base de una evaluación completa de todas las manifestaciones clínicas de la enfermedad. En caso de respuesta insuficiente o de riesgos intolerables para la seguridad, se debe considerar la posibilidad de interrumpir el tratamiento con miglustat 65 mg cápsulas duras en combinación con cipaglucosidasa alfa. Se debe continuar o interrumpir la administración de ambos medicamentos.




Dosis omitida


Si se omite la dosis de miglustat, el tratamiento se debe tomar lo antes posible. Si no se toma, no se debe iniciar la perfusión de cipaglucosidasa alfa. La perfusión de cipaglucosidasa alfa se puede iniciar 1 hora después de la toma de miglustat.




P oblaciones especiales




Insuficiencia renal y hepática


La seguridad y la eficacia del tratamiento con miglustat en combinación con cipaglucosidasa alfa no se ha evaluado en pacientes con insuficiencia renal y/o hepática. Con la administración cada dos semanas, no está previsto que el aumento de la exposición plasmática a miglustat a consecuencia de una insuficiencia renal o hepática moderada o grave afecte de forma apreciable a la exposición a cipaglucosidasa alfa, y tampoco está previsto que afecte a la eficacia y seguridad de cipaglucosidasa alfa de forma clínicamente significativa. No es necesario ajustar la dosis en pacientes con insuficiencia renal o hepática.




Población de edad avanzada


La experiencia con el uso de miglustat en combinación con cipaglucosidasa alfa en pacientes mayores de 65 años de edad es limitada. No es necesario ajustar la dosis a los pacientes de edad avanzada.




Población pediátrica


No se ha establecido todavía la seguridad y eficacia del tratamiento con miglustat en combinación con cipaglucosidasa alfa en niños y adolescentes menores de 18 años. No se dispone de datos.




F orma de administración




Miglustat es para uso por vía oral.




Miglustat cápsula dura tiene un engaste para evitar la apertura de las cubiertas y se debe tragar entero en ayunas.


Los pacientes deben ayunar 2 horas antes y 2 horas después de la toma de miglustat 65 mg cápsula dura (ver sección 5.2). Durante este periodo de ayuno de 4 horas, se puede beber agua, leche de vaca desnatada y té o café, sin nata o leche entera, azúcares ni edulcorantes. El paciente puede reanudar el consumo normal de alimentos y bebidas 2 horas después de la toma de miglustat.



















### 4.3. Contraindicaciones































Hipersensibilidad al principio activo o a alguno de los excipientes incluidos en la sección 6.1. Contraindicación de la cipaglucosidasa alfa.



















### 4.4. Advertencias y precauciones especiales de empleo































Se pueden producir reacciones adversas al medicamento con el uso de miglustat en combinación con cipaglucosidasa alfa (ver sección 4.8).



















### 4.5. Interacción con otros medicamentos y otras formas de interacción































No se han realizado estudios de interacciones con el uso de miglustat.




Interacción con los alimentos


Miglustat tiene un efecto directo sobre la función enzimática de las principales disacaridasas del epitelio intestinal. En concreto, miglustat inhibe las disacaridasas con enlaces alfa-glucosídicos, como sacarasa, maltasa y la isomaltasa. La intensidad de las posibles interacciones puede interferir de forma inmediata en la actividad digestiva de la sacarosa, maltosa e isomaltosa, lo cual provocaría dispepsia, entrada osmótica de agua, aumento de la fermentación y producción de metabolitos irritantes. Los pacientes deben ayunar 2 horas antes y 2 horas después de la toma de miglustat.



















### 4.6. Fertilidad, embarazo y lactancia































A nticoncepción en mujeres




Las mujeres en edad fértil deben utilizar métodos anticonceptivos efectivos durante el tratamiento con miglustat en combinación con cipaglucosidasa alfa y durante 4 semanas tras finalizar el tratamiento (ver sección 5.3). El medicamento no está recomendado en mujeres en edad fértil que no utilicen métodos anticonceptivos fiables.




E mbarazo




No hay datos clínicos relativos al uso de miglustat en combinación con cipaglucosidasa alfa en mujeres embarazadas. Miglustat atraviesa la placenta. Los estudios realizados en animales con miglustat en monoterapia y en combinación con cipaglucosidasa alfa han mostrado toxicidad para la reproducción (ver sección 5.3). No se recomienda utilizar miglustat en combinación con cipaglucosidasa alfa durante del embarazo.




L actancia




Se desconoce si miglustat y cipaglucosidasa alfa se excretan en la leche materna (ver sección 5.3). Los datos farmacodinámicos/toxicológicos disponibles en animales muestran que miglustat y cipaglucosidasa alfa se excretan en la leche. No se puede excluir el riesgo en recién nacidos/niños. Se debe decidir si es necesario interrumpir la lactancia o interrumpir el tratamiento con miglustat en combinación con cipaglucosidasa alfa tras considerar el beneficio de la lactancia para el niño y el beneficio del tratamiento para la madre.




F ertilidad




No hay datos clínicos relativos a los efectos del tratamiento con miglustat en combinación con cipaglucosidasa alfa sobre la fertilidad. Los datos preclínicos en ratas han mostrado que miglustat
![Ilustración del prospecto de OPFOLDA 65 MG CAPSULAS DURAS](data:image/jpg;base64,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)

![Ilustración del prospecto de OPFOLDA 65 MG CAPSULAS DURAS](data:image/jpg;base64,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)
tiene efectos adversos sobre los parámetros de los espermatozoides (motilidad y morfología), por lo que reduce la fertilidad (ver sección 5.3). Sin embargo, no se observaron efectos sobre la concentración de espermatozoides, la motilidad ni la morfología en 7 varones adultos sanos que recibieron miglustat 100 mg por vía oral, dos veces al día durante 6 semanas.



















### 4.7. Efectos sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas































La influencia de miglustat sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas es nula o insignificante.



















### 4.8. Reacciones adversas































R esumen del perfil de seguridad




La reacción adversa notificada con más frecuencia únicamente atribuible a miglustat 65 mg fue estreñimiento (1,3 %).




T abla de reacciones adversas




La evaluación de las reacciones adversas se basó en los participantes tratados con miglustat en combinación con cipaglucosidasa alfa del análisis de seguridad agrupado en los 3 ensayos clínicos. La duración total media de la exposición fue de 17,2 meses.




Las reacciones adversas observadas en los ensayos clínicos se presentan según la clasificación por órganos y sistemas del MedDRA en la Tabla 1.


Las categorías de frecuencia correspondientes se definen de la siguiente manera: muy frecuentes (>1/10), frecuentes (>1/100 a <1/10), poco frecuentes (>1/1.000 a <1/100), raras (>1/10.000 a <1/1.000), muy raras (<1/10 000) y frecuencia no conocida (no puede estimarse a partir de los datos disponibles).





#### Tabla 1. Resumen de las reacciones adversas en participantes de ensayos clinicos tratados con miglustat








#### Clasificación por órganos y sistemas (SOC)

| 



#### Frecuencia

| 



#### Reacción adversa (término preferente)

| 





Trastornos del sistema


inmunológico

| 


Poco frecuentes

| 


Hipersensibilidad

| 





Trastornos del sistema nervioso

| 


Muy frecuentes

| 


Cefalea

| 





Frecuentes

| 


Temblores, disgeusia

| 





Poco frecuentes

| 


Trastornos del equilibrio, migraña4

| 





Trastornos cardiacos

| 


Frecuentes

| 


Taquicardia6

| 





Trastornos vasculares

| 


Poco frecuentes

| 


Hipotensión, palidez

| 





Trastornos respiratorios, torácicos y mediastínicos

| 


Frecuentes

| 


Disnea

| 





Poco frecuentes

| 


Asma

| 





Trastornos gastrointestinales

| 


Frecuentes

| 


Diarrea, náuseas, dolor abdominal1,


flatulencia, distensión abdominal, vómitos, estreñimiento

| 





Poco frecuentes

| 


Molestias abdominales , espasmo esofágico,


dolor oral

| 





Trastornos de la piel y del tejido subcutáneo

| 


Frecuentes

| 


Urticaria3, exantema2, prurito, hiperhidrosis

| 





Poco frecuentes

| 


Manchas en la piel

| 





Trastornos musculoesqueléticos y del tejido conjuntivo

| 


Frecuentes

| 


Espasmos musculares, mialgia, debilidad muscular

| 





Poco frecuentes

| 


Artralgia, dolor en fosa renal, fatiga muscular, rigidez musculoesquelética

| 







Frecuentes

| 


Fatiga, fiebre, escalofríos

| 






#### Clasificación por órganos y



#### sistemas (SOC)

| 



#### Frecuencia

| 



#### Reacción adversa (término preferente)

| 





Trastornos generales y


alteraciones en el lugar de administración

| 


Poco frecuentes

| 


Astenia, dolor facial, nerviosismo , dolor torácico extracardíaco, edema periférico

| 





Exploraciones complementarias

| 


Frecuentes

| 


Aumento de la presión arterial5

| 





Poco frecuentes

| 


Disminución de la cifra de linfocitos,


disminución de la cifra de plaquetas

| 




Notificados con miglustat solamente




- Se agrupan bajo el término dolor abdominal: dolor abdominal, dolor en la parte alta del abdomen y dolor en la parte baja del ![Ilustración del prospecto de OPFOLDA 65 MG CAPSULAS DURAS](data:image/jpg;base64,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) ![Ilustración del prospecto de OPFOLDA 65 MG CAPSULAS DURAS](data:image/jpg;base64,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) abdomen.


- Se agrupan bajo el término exantema: exantema y exantema eritematoso.


- Se agrupan bajo el término urticaria: urticaria, exantema urticarial y urticaria mecánica.


- Se agrupan bajo el término migraña: migraña y migraña con aura.


- Se agrupan bajo el término hipertensión: hipertensión y aumento de la presión arterial l.


- Se agrupan bajo el término taquicardia: taquicardia y taquicardia sinusal.




N otificación de sospechas de reacciones adversas





![Ilustración del prospecto de OPFOLDA 65 MG CAPSULAS DURAS](data:image/jpg;base64,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)
Es importante notificar sospechas de reacciones adversas al medicamento tras su autorización. Ello permite una supervisión continuada de la relación beneficio/riesgo del medicamento. Se invita a los profesionales sanitarios a notificar las sospechas de reacciones adversas a través del s istema nacional  d e notificación incluido en el Apéndice V.



















### 4.9. Sobredosis































S íntomas




Se ha observado leucopenia, granulocitopenia, neutropenia, mareos y parestesia en pacientes con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) que recibían miglustat a una dosis de 800 mg/día o superior.




A bordaje




En caso de sobredosis, se debe administrar el tratamiento complementario pertinente de inmediato. Hay que monitorizar los valores del hemograma para detectar una posible reducción de la cifra de leucocitos.





















### 5. PROPIEDADES FARMACOLÓGICAS








































### 5.1. Propiedades farmacodinámicas









Grupo farmacoterapéutico: Otros productos para el aparato digestivo y metabolismo, otros productos para el aparato digestivo y metabolismo. Código ATC: A16AX06




M ecanismo de acción




Miglustat es un estabilizador enzimático farmacocinético de la cipaglucosidasa alfa.




Miglustat se une de forma selectiva a cipaglucosidasa alfa en la sangre durante la perfusión y, de este modo, estabiliza la conformación de cipaglucosidasa alfa y minimiza la pérdida de actividad enzimática mientras está en la circulación. Esta unión selectiva entre cipaglucosidasa alfa y miglustat es transitoria y la disociación se produce en el lisosoma. Miglustat por sí solo no tiene ningún efecto en la reducción del glucógeno.


P oblación pediátrica


La Agencia Europea de Medicamentos ha concedido al titular un aplazamiento para presentar los resultados de los ensayos realizados con Opfolda en uno o más grupos de la población pediátrica en el tratamiento de la glucogenosis de tipo II (enfermedad de Pompe) (ver sección 4.2 para consultar la información sobre el uso en la población pediátrica).











### 5.2. Propiedades farmacocinéticas









A bsorción





![Ilustración del prospecto de OPFOLDA 65 MG CAPSULAS DURAS](data:image/jpg;base64,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)
La velocidad de absorción (tmáx) de miglustat fue de aproximadamente 2 a 3 horas. A la dosis clínica, de 260 mg, la Cmáx de miglustat en plasma fue de aproximadamente 3000 ng/ml y el AUC0- , de unos 25 000 ng·h/ml.




Efecto de los alimentos


S observó un efecto significativo de los alimentos que provocó una disminución del 36 % en la Cmáx y un retraso en la absorción de unas 2 horas (ver sección 4.2).




M etabolismo




En su mayor parte, miglustat no es metabolizado; la cantidad de la dosis marcada radioactivamente recuperada como glucurónidos fue <5 %.




E liminación




La semivida de eliminación terminal de miglustat fue de aproximadamente 6 horas. El aclaramiento tras la administración oral fue de unos 10,5 l/h y el volumen de distribución en la fase terminal, de unos 90 l.




L inealidad




Miglustat presenta una cinética proporcional a la dosis.




P oblaciones especiales




Sexo, edad avanzada y raza/etnia


Según el análisis de los datos farmacocinéticos de la población agrupada, el sexo, la edad (18 a 74 años) y la raza/etnia no tuvieron un efecto clínicamente significativo sobre la exposición a miglustat en combinación con cipaglucosidasa alfa.




Insuficiencia hepática


La farmacocinética del tratamiento con miglustat en combinación con cipaglucosidasa alfa no se ha evaluado en pacientes con insuficiencia hepática.




Insuficiencia renal


El AUC0-24h de miglustat aumentó un 21 %, 32 % y 41 % en los pacientes con (aclaramiento de creatinina leve [Clcr] de 60 a 89 ml/min, estimado por la fórmula de Cockcroft-Gault), moderado (Clcr de 30 a 59 ml/min) y grave (Clcr de 15 a 29 ml/min), respectivamente, en comparación con los pacientes con normofunción renal. Se desconoce el efecto de la nefropatía terminal sobre la farmacocinética de miglustat.











### 5.3. Datos preclínicos sobre seguridad









Los datos de los estudios preclínicos no muestran riesgos especiales para los seres humanos según los estudios convencionales de farmacología de seguridad, toxicidad a dosis únicas y repetidas, genotoxicidad y mutagenicidad.


A veces se produjeron carcinomas en el intestino grueso de ratones tras el tratamiento oral con miglustat a dosis de 210, 420 y 840/500 mg/kg al día durante un periodo de 2 años. Estas cifras corresponden a 8, 16 y 33/19 veces la dosis en seres humanos de 200 mg tres veces al día. La relevancia de estos hallazgos para los seres humanos tratados con miglustat para la enfermedad de Pompe se desconoce a las dosis estudiadas de 195 a 260 mg cada dos semanas, las cuales son considerablemente inferiores.




I nfertilidad




En estudios con animales, no se detectaron efectos de miglustat en combinación con cipaglucosidasa alfa sobre la espermatogénesis; Sin embargo, se observó una disminución de la motilidad de los espermatozoides en ratas tratadas con miglustat en combinación con cipaglucosidasa alfa, que parecía estar asociada con miglustat.




En ratas, miglustat administrado por vía oral a dosis de 60 mg/kg al día y superiores provocó atrofia/degeneración de los testículos y los túbulos seminíferos. Se observó una disminución de la espermatogénesis con alteración de la morfología y la motilidad de los espermatozoides y una reducción de la fertilidad, en ratas que recibieron miglustat 20 mg/kg al día mediante sonda oral


14 días antes del apareamiento, con dosis a exposiciones inferiores a la exposición sistémica alcanzada con la dosis terapéutica utilizada en seres humanos, a partir de comparaciones de la superficie corporal (mg/m2). La disminución de la espermatogénesis en ratas fue reversible después de 6 semanas de retirada del principio activo.




F armacología y/o toxicología en animales




En un estudio de fertilidad y desarrollo embrionario temprano en ratas (segmento I), se observaron pérdidas embrionarias anteriores a la implantación en el estudio de fertilidad en hembras, tanto con miglustat en monoterapia (60 mg/kg) como con el tratamiento combinado (cipaglucosidasa alfa 400 mg/kg con miglustat oral 60 mg/kg), y se consideraron relacionadas con miglustat.





















### 5.1. Propiedades farmacodinámicas































Grupo farmacoterapéutico: Otros productos para el aparato digestivo y metabolismo, otros productos para el aparato digestivo y metabolismo. Código ATC: A16AX06




M ecanismo de acción




Miglustat es un estabilizador enzimático farmacocinético de la cipaglucosidasa alfa.




Miglustat se une de forma selectiva a cipaglucosidasa alfa en la sangre durante la perfusión y, de este modo, estabiliza la conformación de cipaglucosidasa alfa y minimiza la pérdida de actividad enzimática mientras está en la circulación. Esta unión selectiva entre cipaglucosidasa alfa y miglustat es transitoria y la disociación se produce en el lisosoma. Miglustat por sí solo no tiene ningún efecto en la reducción del glucógeno.


P oblación pediátrica


La Agencia Europea de Medicamentos ha concedido al titular un aplazamiento para presentar los resultados de los ensayos realizados con Opfolda en uno o más grupos de la población pediátrica en el tratamiento de la glucogenosis de tipo II (enfermedad de Pompe) (ver sección 4.2 para consultar la información sobre el uso en la población pediátrica).



















### 5.2. Propiedades farmacocinéticas































A bsorción





![Ilustración del prospecto de OPFOLDA 65 MG CAPSULAS DURAS](data:image/jpg;base64,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)
La velocidad de absorción (tmáx) de miglustat fue de aproximadamente 2 a 3 horas. A la dosis clínica, de 260 mg, la Cmáx de miglustat en plasma fue de aproximadamente 3000 ng/ml y el AUC0- , de unos 25 000 ng·h/ml.




Efecto de los alimentos


S observó un efecto significativo de los alimentos que provocó una disminución del 36 % en la Cmáx y un retraso en la absorción de unas 2 horas (ver sección 4.2).




M etabolismo




En su mayor parte, miglustat no es metabolizado; la cantidad de la dosis marcada radioactivamente recuperada como glucurónidos fue <5 %.




E liminación




La semivida de eliminación terminal de miglustat fue de aproximadamente 6 horas. El aclaramiento tras la administración oral fue de unos 10,5 l/h y el volumen de distribución en la fase terminal, de unos 90 l.




L inealidad




Miglustat presenta una cinética proporcional a la dosis.




P oblaciones especiales




Sexo, edad avanzada y raza/etnia


Según el análisis de los datos farmacocinéticos de la población agrupada, el sexo, la edad (18 a 74 años) y la raza/etnia no tuvieron un efecto clínicamente significativo sobre la exposición a miglustat en combinación con cipaglucosidasa alfa.




Insuficiencia hepática


La farmacocinética del tratamiento con miglustat en combinación con cipaglucosidasa alfa no se ha evaluado en pacientes con insuficiencia hepática.




Insuficiencia renal


El AUC0-24h de miglustat aumentó un 21 %, 32 % y 41 % en los pacientes con (aclaramiento de creatinina leve [Clcr] de 60 a 89 ml/min, estimado por la fórmula de Cockcroft-Gault), moderado (Clcr de 30 a 59 ml/min) y grave (Clcr de 15 a 29 ml/min), respectivamente, en comparación con los pacientes con normofunción renal. Se desconoce el efecto de la nefropatía terminal sobre la farmacocinética de miglustat.



















### 5.3. Datos preclínicos sobre seguridad































Los datos de los estudios preclínicos no muestran riesgos especiales para los seres humanos según los estudios convencionales de farmacología de seguridad, toxicidad a dosis únicas y repetidas, genotoxicidad y mutagenicidad.


A veces se produjeron carcinomas en el intestino grueso de ratones tras el tratamiento oral con miglustat a dosis de 210, 420 y 840/500 mg/kg al día durante un periodo de 2 años. Estas cifras corresponden a 8, 16 y 33/19 veces la dosis en seres humanos de 200 mg tres veces al día. La relevancia de estos hallazgos para los seres humanos tratados con miglustat para la enfermedad de Pompe se desconoce a las dosis estudiadas de 195 a 260 mg cada dos semanas, las cuales son considerablemente inferiores.




I nfertilidad




En estudios con animales, no se detectaron efectos de miglustat en combinación con cipaglucosidasa alfa sobre la espermatogénesis; Sin embargo, se observó una disminución de la motilidad de los espermatozoides en ratas tratadas con miglustat en combinación con cipaglucosidasa alfa, que parecía estar asociada con miglustat.




En ratas, miglustat administrado por vía oral a dosis de 60 mg/kg al día y superiores provocó atrofia/degeneración de los testículos y los túbulos seminíferos. Se observó una disminución de la espermatogénesis con alteración de la morfología y la motilidad de los espermatozoides y una reducción de la fertilidad, en ratas que recibieron miglustat 20 mg/kg al día mediante sonda oral


14 días antes del apareamiento, con dosis a exposiciones inferiores a la exposición sistémica alcanzada con la dosis terapéutica utilizada en seres humanos, a partir de comparaciones de la superficie corporal (mg/m2). La disminución de la espermatogénesis en ratas fue reversible después de 6 semanas de retirada del principio activo.




F armacología y/o toxicología en animales




En un estudio de fertilidad y desarrollo embrionario temprano en ratas (segmento I), se observaron pérdidas embrionarias anteriores a la implantación en el estudio de fertilidad en hembras, tanto con miglustat en monoterapia (60 mg/kg) como con el tratamiento combinado (cipaglucosidasa alfa 400 mg/kg con miglustat oral 60 mg/kg), y se consideraron relacionadas con miglustat.





















### 6. DATOS FARMACÉUTICOS








































### 6.1. Lista de excipientes









C ontenido de las cápsulas


Almidón pregelatinizado (maíz)


Estearato de magnesio (E470b)


Celulosa microcristalina (E460i)


Sucralosa (E955)


Dióxido de silicio coloidal




C ubierta de las cápsulas


Gelatina


Dióxido de titanio (E171)


Óxido de hierro negro (E172)




T inta de impresión comestible


Óxido de hierro negro (E172)


Hidróxido de potasio (E525)


Propilenglicol (E1520)


Goma laca (E904)


Solución de amoniaco fuerte (E527)











### 6.2. Incompatibilidades









No procede.











### 6.3. Periodo de validez









3 años











### 6.4. Precauciones especiales de conservación









Este medicamento no requiere condiciones especiales de conservación.











### 6.5. Naturaleza y contenido del envase









Botella de 40 ml de polietileno de alta densidad (HDPE) con tapón blanco de 33 mm de polipropileno a prueba de niños y etiqueta. La apertura del botella está cerrada con un revestimiento de aluminio sellado por inducción.




Botellas de 4 y 24 cápsulas.




Puede que solamente estén comercializados algunos tamaños de envases.











### 6.6. Precauciones especiales de eliminación y otras manipulaciones









La eliminación del medicamento no utilizado y de todos los materiales que hayan estado en contacto con él se realizará de acuerdo con la normativa local.





















### 6.1. Lista de excipientes































C ontenido de las cápsulas


Almidón pregelatinizado (maíz)


Estearato de magnesio (E470b)


Celulosa microcristalina (E460i)


Sucralosa (E955)


Dióxido de silicio coloidal




C ubierta de las cápsulas


Gelatina


Dióxido de titanio (E171)


Óxido de hierro negro (E172)




T inta de impresión comestible


Óxido de hierro negro (E172)


Hidróxido de potasio (E525)


Propilenglicol (E1520)


Goma laca (E904)


Solución de amoniaco fuerte (E527)



















### 6.2. Incompatibilidades































No procede.



















### 6.3. Periodo de validez































3 años



















### 6.4. Precauciones especiales de conservación































Este medicamento no requiere condiciones especiales de conservación.



















### 6.5. Naturaleza y contenido del envase































Botella de 40 ml de polietileno de alta densidad (HDPE) con tapón blanco de 33 mm de polipropileno a prueba de niños y etiqueta. La apertura del botella está cerrada con un revestimiento de aluminio sellado por inducción.




Botellas de 4 y 24 cápsulas.




Puede que solamente estén comercializados algunos tamaños de envases.



















### 6.6. Precauciones especiales de eliminación y otras manipulaciones































La eliminación del medicamento no utilizado y de todos los materiales que hayan estado en contacto con él se realizará de acuerdo con la normativa local.





















### 7. TITULAR DE LA AUTORIZACIÓN DE COMERCIALIZACIÓN


































Amicus Therapeutics Europe Limited


Block 1, Blanchardstown Corporate Park


Ballycoolin Road


Blanchardstown, Dublin


D15 AKK1


Irlanda


Correo electrónico: [info@amicusrx.co.uk](mailto:info@amicusrx.co.uk)





















### 8. NÚMERO(S) DE AUTORIZACIÓN DE COMERCIALIZACIÓN


































EU/1/23/1737/001


EU/1/23/1737/002





















### 9. FECHA DE LA PRIMERA AUTORIZACIÓN/ RENOVACIÓN DE LA AUTORIZACIÓN


































Fecha de la primera autorización:





















### 10. FECHA DE LA REVISIÓN DEL TEXTO


































La información detallada de este medicamento está disponible en la página web de la Agencia Europea de Medicamentos [http://www.ema.europa.eu](https://www.ema.europa.eu/) .



















* Información dirigida a profesionales sanitarios. La ficha técnica oficial es la publicada por la AEMPS.
[Ver ficha técnica oficial en CIMA](https://cima.aemps.es/cima/pdfs/ft/1231737001/FT_1231737001.pdf)