# KUVAN 100 mg | Prospecto, Dosis y Efectos Secundarios Fuente: Medi Info, con datos procedentes de AEMPS/CIMA. URL consultada: https://www.mediinfo.es/medicamento/kuvan-08481002/ Descripción: Descubre para qué sirve KUVAN 100 mg, COMPRIMIDOS SOLUBLES (SAPROPTERINA), cómo tomarlo, efectos secundarios y contraindicaciones. Información oficial AEMPS… --- - [Inicio](https://www.mediinfo.es/) - [Medicamentos](https://www.mediinfo.es/medicamentos/) - KUVAN 100 mg, COMPRIMIDOS SOLUBLES [Volver a medicamentos](https://www.mediinfo.es/medicamentos/) # KUVAN 100 mg, COMPRIMIDOS SOLUBLES Comercializado Medicamento actualmente comercializado en España 🇪🇺 EMA Autorizado por procedimiento centralizado europeo (EMA) Con receta Requiere prescripción médica para su dispensación ATC: A16AX07 A16AX07: Sapropterina Nº Registro AEMPS: 08481002 Código Nacional (CN): 662019 Laboratorio fabricante [Biomarin International Limited](https://www.mediinfo.es/laboratorio/biomarin-international-limited/) Ver todos los medicamentos de este laboratorio Compartir información [WhatsApp](https://wa.me/?text=Mira%20este%20medicamento%3A%20KUVAN%20100%20mg%2C%20COMPRIMIDOS%20SOLUBLES%20https%3A%2F%2Fwww.mediinfo.es%2Fmedicamento%2Fkuvan-08481002%2F) [X](https://twitter.com/intent/tweet?text=Informaci%C3%B3n%20sobre%20KUVAN%20100%20mg%2C%20COMPRIMIDOS%20SOLUBLES&url=https%3A%2F%2Fwww.mediinfo.es%2Fmedicamento%2Fkuvan-08481002%2F) [Facebook](https://www.facebook.com/sharer/sharer.php?u=https%3A%2F%2Fwww.mediinfo.es%2Fmedicamento%2Fkuvan-08481002%2F) Copiar ## Información Esencial de KUVAN 100 mg, COMPRIMIDOS SOLUBLES ### Para qué sirve Kuvan contiene el principio activo sapropterina, que es una copia sintética de una sustancia propia del cuerpo llamada tetrabiopterina (BH4). La BH4 es necesaria en el cuerpo para transformar un aminoácido llamado fenilalanina en otro aminoácido llamado tirosina. Kuvan se utiliza para tratar la hipe... Ver detalles completos → ### Cómo tomar Dosis: 100 mg Vía: VÍA ORAL Siga exactamente las instrucciones de administración de este medicamento indicadas por su médico. En caso de duda, consulte de nuevo a su médico. Dosis para la PKU La dosis inicial recomendada de Kuvan en los pacientes con PKU es de 10 mg por kg de p... Ver instrucciones completas → ### Efectos adversos Al igual que todos los medicamentos, este medicamento puede producir efectos adversos, aunque no todas las personas los sufran. Se han notificado pocos casos de reacciones alérgicas (como erupciones cutáneas y reacciones graves). Su frecuencia es no ... Ver lista completa → ## Información sobre este tipo de medicamento 🇪🇺 Autorización Centralizada Europea (EMA) Este medicamento ha sido evaluado científicamente por la Agencia Europea de Medicamentos (EMA) y autorizado por la Comisión Europea. Su autorización es válida simultáneamente en todos los países de la Unión Europea. ## Prospecto del medicamento Buscar en el prospecto Buscar en el prospecto Contenido del prospecto - 1. Qué es Kuvan y para qué se utiliza - 2. Qué necesita saber antes de empezar a tomar Kuvan - 3. Cómo tomar Kuvan - 4. Posibles efectos adversos - 5. Conservación de Kuvan - 6. Contenido del envase e información adicional ### 1. Qué es Kuvan y para qué se utiliza Kuvan contiene el principio activo sapropterina, que es una copia sintética de una sustancia propia del cuerpo llamada tetrabiopterina (BH4). La BH4 es necesaria en el cuerpo para transformar un aminoácido llamado fenilalanina en otro aminoácido llamado tirosina. Kuvan se utiliza para tratar la hiperfenilalaninemia (HPA) o fenilcetonuria (PKU) en pacientes de cualquier edad. La HPA y la PKU se deben a niveles anormalmente elevados de fenilalanina en sangre que pueden ser nocivos. Kuvan reduce estos niveles en algunos pacientes que responden a BH4 y puede ayudar a aumentar la cantidad de fenilalanina que puede incluirse en la dieta. Este medicamento también se usa para tratar una enfermedad hereditaria denominada deficiencia de BH4 en los pacientes de cualquier edad, en la que el cuerpo no puede producir suficiente BH4. Debido a que los niveles de BH4 son muy bajos, el organismo no puede utilizar de forma adecuada la fenilalanina y los niveles de este aminoácido aumentan teniendo efectos perjudiciales. Al sustituir la BH4 que el cuerpo no puede producir, Kuvan reduce el exceso dañino de fenilalanina en la sangre y aumenta la tolerancia a la fenilalanina de la dieta. ### 2. Qué necesita saber antes de empezar a tomar Kuvan No tome Kuvan Si es alérgico a la sapropterina o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (incluidos en la sección 6). Advertencias y precauciones Consulte a su médico o farmacéutico antes de empezar a tomar Kuvan, en especial: - si tiene 65 años o más - si tiene problemas de riñón o hígado - si está enfermo. Se recomienda consultar con el médico en caso de enfermedad puesto que los niveles de fenilalanina en sangre pueden aumentar - si tiene predisposición a las convulsiones Cuando reciba tratamiento con Kuvan, su médico le realizará análisis de sangre para verificar el contenido de fenilalanina y tirosina y poder decidir ajustar la dosis de Kuvan o la dieta en caso necesario. Debe continuar el tratamiento dietético según las recomendaciones de su médico. No cambie de dieta sin comunicárselo a su médico. Aun cuando tome Kuvan, si sus concentraciones sanguíneas de fenilalanina no están bien controladas, puede presentar problemas neurológicos graves. Su médico debe continuar supervisando sus concentraciones sanguíneas de fenilalanina con frecuencia durante el tratamiento con Kuvan, para asegurarse de que no sean demasiado altas ni demasiado bajas. Uso de Kuvan con otros medicamentos Informe a su médico o farmacéutico si está tomando, ha tomado recientemente o podría tener que tomar cualquier otro medicamento. En particular, debe informar a su médico si está utilizando: - levodopa (para tratar la enfermedad de Parkinson) - medicamentos para el tratamiento del cáncer (por ejemplo metotrexato) - medicamentos para el tratamiento de las infecciones bacterianas (p. ej, trimetoprim) - medicamentos que causan dilatación de los vasos sanguíneos, (p. ej., trinitrato de glicerilo [GTN], dinitrato de isosorbida [ISDN], nitroprúsido sódico [SNP], molsidomina, minoxidilo). Embarazo y lactancia Si está embarazada o en periodo de lactancia, cree que podría estar embarazada o tiene intención de quedarse embarazada, consulte a su médico o farmacéutico antes de utilizar este medicamento. Si está embarazada su médico le indicará cómo debe controlar los niveles de fenilalanina de forma adecuada. Si no se controlan estrictamente antes del embarazo o cuando se queda embarazada, puede ser dañino para usted y para su bebé. Su médico supervisará la restricción de la ingesta de fenilalanina con la dieta antes y durante el embarazo. Si la dieta estricta no reduce satisfactoriamente la cantidad de fenilalanina en la sangre, su médico considerará si debe tomar este medicamento. No debe utilizar este medicamento durante el periodo de lactancia. Conducción y uso de máquinas No se espera que Kuvan afecte la capacidad de conducir y utilizar máquinas. Información importante sobre algunos de los componentes de Kuvan Este medicamento contiene menos de 1 mmol de sodio (23 mg) por comprimido; esto es, esencialmente “exento de sodio”. ### 3. Cómo tomar Kuvan Siga exactamente las instrucciones de administración de este medicamento indicadas por su médico. En caso de duda, consulte de nuevo a su médico. Dosis para la PKU La dosis inicial recomendada de Kuvan en los pacientes con PKU es de 10 mg por kg de peso corporal. Tome Kuvan una vez al día, con una comida para aumentar la absorción, y a la misma hora cada día, preferentemente por la mañana. Su médico puede ajustar la dosis, generalmente entre 5 y 20 mg diarios por kg de peso, según su estado. Dosis para la deficiencia de BH4 La dosis inicial recomendada de Kuvan en los pacientes con deficiencia de BH4 es de 2 a 5 mg por kg de peso corporal. Tome Kuvan con una comida para aumentar la absorción. Divida la dosis total diaria en 2 o 3 dosis administradas a lo largo del día. Su médico puede ajustar la dosis hasta 20 mg diarios por kg de peso, según su estado. La siguiente tabla es un ejemplo de cómo calcular la dosis adecuada Peso corporal (kg) | Número de comprimidos de 100 mg (dosis de 10 mg/kg) | Número de comprimidos de 100 mg (dosis de 20 mg/kg) | 10 | 1 | 2 | 20 | 2 | 4 | 30 | 3 | 6 | 40 | 4 | 8 | 50 | 5 | 10 | Forma de administración Para pacientes con PKU, la dosis total diaria se toma una vez al día y a la misma hora cada día preferiblemente por la mañana. Para pacientes con deficiencia de BH4, la dosis total diaria se divide en 2 o 3 dosis distribuidas a lo largo del día. Uso en todos los pacientes Deposite los comprimidos recetados en un vaso o una taza de agua, tal como se describe exactamente a continuación, y remueva hasta que se disuelvan. Los comprimidos pueden necesitar unos minutos para disolverse. Para que los comprimidos se disuelvan antes puede triturarlos. Puede que se observen pequeñas partículas en la solución que no afectarán a la eficacia del medicamento. Beba la preparación disuelta de Kuvan con una comida en los 15 o 20 minutos siguientes a su preparación. No ingiera la cápsula con desecante incluida en el frasco. Uso en pacientes de peso corporal superior a 20 kg Deposite los comprimidos en un vaso o una taza (120 a 240 ml) de agua y remueva hasta que se disuelvan. Uso en niños de hasta 20 kg de peso corporal La dosis se basa en el peso corporal, que irá cambiando a medida que crezca el niño. Su médico le indicará: el número de comprimidos de Kuvan necesarios para una dosis la cantidad de agua necesaria para mezclar una dosis de Kuvan la cantidad de solución que debe administrar al niño para la dosis prescrita El niño debe beber la solución de Kuvan con una comida. Administre al niño la cantidad de solución prescrita en los 15 o 20 minutos siguientes a su disolución. Si no puede administrar la dosis al niño en los 15 o 20 minutos siguientes a la disolución de los comprimidos, tendrá que preparar una nueva solución, ya que la solución no utilizada no se debe usar una vez transcurridos 20 minutos. Materiales necesarios para preparar y administrar al niño la dosis de Kuvan - El número de comprimidos de Kuvan necesarios para una dosis - Una taza de medicación con marcas de graduación correspondientes a 20 , 40, 60 y 80 ml - Un vaso o una taza - Una cucharilla o un utensilio limpio para remover - Una jeringa para uso oral (graduada en divisiones de 1 ml; una jeringa de 10 ml para la administración de volúmenes ≤10 ml o una jeringa de 20 ml para la administración de volúmenes >10 ml) Pida a su médico la taza de medicación para disolver los comprimidos y la jeringa oral de 10 ml o 20 ml si no dispone de estos materiales. Pasos para la preparación y la toma de la dosis: - Deposite los comprimidos recetados en la ta za de medicación. Vierta en la taza de medicación la - cantidad de agua indicada por su médico (p. ej., su médico le dijo que utilizase 20 ml para disolver un comprimido de Kuvan). Compruebe que la cantidad de líquido se alinea (en la marca de graduación correspondiente en la taza de medicación) con la cantidad indicada por su médico. Remueva con la cucharilla o el utensilio limpio hasta que los comprimidos se disuelvan. - Si su médico le dijo que administrase solo una parte de la solución, introduzca la punta de la jeringa para uso oral en la taza de medicación. Tire lentamente del émbolo hacia atrás para extraer la cantidad indicada por su médico. - A continuación ransfiera la solución a un vaso o un vaso dosificador empujando lentamente el émbolo hasta que toda la solución previamente introducida en la jeringa de dosificación oral se encuentre en su interior (p. ej., si su médico le dijo que disolviese dos comprimidos de Kuvan en 40 ml de agua y administrase 30 ml al niño, tendrá que utilizar la jeringa de dosi ficación oral de 20 ml dos veces para extraer los 30 ml (p. ej., 20 ml + 10 ml) de solución y transferirlos a un vaso o una taza de administración). Utilice una jeringa oral de 10 ml para la administración de volúmenes ≤10 ml o una jeringa oral de 20 ml para la administración de volúmenes >10 ml. - Si el bebé es demasiado pequeño para beber de un vaso o una taza, puede administrarle la solución utilizando la jeringa para uso oral. Extraiga el volumen recetado de solución preparada en el vaso dosificador e in troduzca la punta de la jeringa para uso oral en la boca del bebé. Apunte con la punta de la jeringa para uso oral hacia una de las mejillas. Empuje lentamente el émbolo, de manera que una pequeña cantidad se libera a la vez, hasta administrar toda la solución contenida en la jeringa para uso oral. - Tire cualquier resto de solución sobrante. Extraiga el émbolo del cuerpo de la jeringa para uso oral. Lave ambas partes de la jeringa para uso oral y el vaso dosificador con agua tibia y deje que se sequen al aire. Cuando la jeringa para uso oral esté seca, vuelva a introducir el émbolo en el cuerpo de la jeringa. Guarde la jeringa para uso oral y la taza de medicación para el próximo uso. Si toma más Kuvan del que debe Si toma más Kuvan del recetado, puede sufrir efectos adversos que pueden incluir dolor de cabeza y mareos. Si toma más Kuvan del recetado, comuníqueselo de inmediato a su médico o farmacéutico. Si olvidó tomar Kuvan No tome una dosis doble para compensar las dosis olvidadas. Tome la siguiente dosis a la hora habitual. Si interrumpe el tratamiento con Kuvan No interrumpa el tratamiento con Kuvan sin comentarlo previamente con su médico porque pueden aumentar los niveles de fenilalanina en sangre. Si tiene cualquier otra duda sobre el uso de este medicamento, pregunte a su médico o farmacéutico. ### 4. Posibles efectos adversos Al igual que todos los medicamentos, este medicamento puede producir efectos adversos, aunque no todas las personas los sufran. Se han notificado pocos casos de reacciones alérgicas (como erupciones cutáneas y reacciones graves). Su frecuencia es no conocida (la frecuencia no puede estimarse a partir de los datos disponibles). Si tiene zonas inflamadas, enrojecidas y con picazón muy intensa (urticaria), goteo nasal, pulso acelerado o irregular, inflamación de lengua o garganta, estornudos, silbidos al respirar, dificultad respiratoria grave o mareos, podría estar sufriendo una reacción alérgica grave al medicamento. Si padece estos síntomas, consulte a su médico inmediatamente. Efectos adversos muy frecuentes (pueden afectar a más de 1 de cada 10 personas) Dolor de cabeza y goteo nasal. Efectos adversos frecuentes (pueden afectar hasta 1 de cada 10 personas) Dolor de garganta, congestión o taponamiento nasal, tos, diarrea, vómitos, dolor de estómago, niveles demasiado bajos de fenilalanina en análisis de sangre, indigestión y malestar general (náuseas) (ver sección 2: "Advertencias y precauciones"). Efectos adversos no conocidos (no puede estimarse a partir de los datos disponibles) Gastritis (inflamación de la mucosa del estómago), esofagitis (inflamación de la mucosa del esófago). Comunicación de efectos adversos Si experimenta cualquier tipo de efecto adverso, consulte a su médico, farmacéutico o enfermero,incluso si se trata de posibles efectos adversos que no aparecen en este prospecto. También puede comunicarlos directamente a través del sistema nacional de notificación incluido en el [Apéndice V.](https://www.ema.europa.eu/docs/en_GB/document_library/Template_or_form/2013/03/WC500139752.doc) Mediante la comunicación de efectos adversos usted puede contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento. ### 5. Conservación de Kuvan Mantener este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños. No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en el frasco y en el envase después de CAD. La fecha de caducidad es el último día del mes que se indica. Conservar por debajo de 25 ºC. Mantener el frasco perfectamente cerrado para protegerlo de la humedad. Los medicamentos no se deben tirar por los desagües ni a la basura. Pregunte a su farmacéutico cómo deshacerse de los envases y de los medicamentos que ya no necesita. De esta forma, ayudará a proteger el medio ambiente. ### 6. Contenido del envase e información adicional Composición de Kuvan - El principio activo es el dihidrocloruro de sapropterina. Cada comprimido contiene 100 mg de dihidrocloruro de sapropterina (equivalentes a 77 mg de sapropterina). - Los demás componentes son manitol (E421), hidrógeno fosfato de calcio anhidro, crospovidona tipo A, ácido ascórbico (E300), estearil fumarato de sodio y riboflavina (E101). Aspecto del producto y contenido del envase Kuvan 100 mg comprimidos solubles son de color blanquecino a amarillo claro con “177” marcado en una cara. Se presenta en frascos con cierre de seguridad a prueba de niños con 30, 120 o 240 comprimidos solubles. Cada frasco contiene un pequeño tubo de plástico con desecante (gel de sílice). Puede que solamente estén comercializados algunos tamaños de envases. Titular de la autorización de comercialización BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy County Cork Irlanda Responsable de la fabricación BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy County Cork Irlanda Fecha de la última revisión de este prospecto: {MM/AAAA} Otras fuentes de información La información detallada de este medicamento está disponible en la página web de la Agencia Europea de Medicamentos: [http://www.ema.europa.eu](https://www.ema.europa.eu/) . También existen enlaces a otras páginas web sobre enfermedades raras y medicamentos huérfanos. * Lea todo el prospecto detenidamente antes de empezar a tomar este medicamento. [Ver prospecto oficial en CIMA](https://cima.aemps.es/cima/dochtml/p/08481002/Prospecto.html) ## Clasificación ATC [A Tracto alimentario y metabolismo](https://www.mediinfo.es/clasificacion-atc/A/) [A16 Otros productos para el tracto alimentario y metabolismo](https://www.mediinfo.es/clasificacion-atc/A16/) [A16A OTROS PRODUCTOS PARA EL TRACTO ALIMENTARIO Y METABOLISMO](https://www.mediinfo.es/clasificacion-atc/A16A/) [A16AX Productos varios para el tracto alimentario y el metabolismo](https://www.mediinfo.es/clasificacion-atc/A16AX/) [A16AX07 Sapropterina](https://www.mediinfo.es/clasificacion-atc/A16AX07/) ## Documentos [Prospecto PDF](https://cima.aemps.es/cima/pdfs/p/08481002/P_08481002.pdf)[Ficha técnica PDF](https://cima.aemps.es/cima/pdfs/ft/08481002/FT_08481002.pdf)[Informe público de evaluación PDF](https://cima.aemps.es/cima/pdfs/ipe/08481002/IPE_08481002.pdf) ## Características Forma farmacéutica: COMPRIMIDO Dosis: 100 mg Prescripción: Uso Hospitalario ## Vías de administración - VÍA ORAL ## Principios activos - SAPROPTERINA 100 mg ## Excipientes - FUMARATO DE ESTEARILO Y SODIO 0 - - MANITOL (E-421) 0 - Información: Los excipientes son componentes del medicamento diferentes del principio activo. Revise esta lista si tiene alergias o intolerancias. ## Presentaciones 1 presentación ### KUVAN 100 mg, COMPRIMIDOS SOLUBLES, 120 comprimidos 💡 Consultar precio en farmacia CN: 662019 Biomarin International Limited 💡 Nota: Los precios pueden variar según la farmacia. Consulte disponibilidad y precio exacto en su farmacia más cercana. ## Comparativa de sapropterina KUVAN 100 mg, COMPRIMIDOS SOLUBLES es un medicamento de marca fabricado por Biomarin International Limited con una dosis de 100 mg en forma de comprimido . En España existen 6 medicamentos comercializados con el mismo principio activo (sapropterina). De estos, 5 son genéricos y 1 es de marca.Es fabricado por 5 laboratorios diferentes.Está disponible en 3 formas farmacéuticas distintas: COMPRIMIDO, POLVO PARA SOLUCIÓN ORAL, COMPRIMIDO SOLUBLE. 6 Medicamentos Ver todos 5 Laboratorios Ver todos ### 6 medicamentos con sapropterina - [KUVAN 100 mg, COMPRIMIDOS SOLUBLES](https://www.mediinfo.es/medicamento/kuvan-08481002/) - [SAPROPTERINA DIPHARMA 100 MG POLVO PARA SOLUCION ORAL EFG EFG](https://www.mediinfo.es/medicamento/sapropterina-dipharma-1211620003/) - [SAPROPTERINA DIPHARMA 500 MG POLVO PARA SOLUCION ORAL EFG EFG](https://www.mediinfo.es/medicamento/sapropterina-dipharma-1211620004/) - [SAPROPTERINA STADA 100 MG COMPRIMIDOS SOLUBLES EFG EFG](https://www.mediinfo.es/medicamento/sapropterina-stada-89442/) - [SAPROPTERINA TARBIS 100 MG COMPRIMIDOS SOLUBLES EFG EFG](https://www.mediinfo.es/medicamento/sapropterina-tarbis-89850/) - [SAPROPTERINA TEVA 100 MG COMPRIMIDOS SOLUBLES EFG EFG](https://www.mediinfo.es/medicamento/sapropterina-teva-87916/) ### Laboratorios que fabrican sapropterina - [Dipharma Arzneimittel Gmbh 2 medicamentos](https://www.mediinfo.es/laboratorio/dipharma-arzneimittel-gmbh/) - [Biomarin International Limited 1 medicamento](https://www.mediinfo.es/laboratorio/biomarin-international-limited/) - [Laboratorio Stada S.L. 1 medicamento](https://www.mediinfo.es/laboratorio/laboratorio-stada-s-l/) - [Tarbis Farma S.L. 1 medicamento](https://www.mediinfo.es/laboratorio/tarbis-farma-s-l/) - [Teva Pharma S.L.U. 1 medicamento](https://www.mediinfo.es/laboratorio/teva-pharma-s-l-u/) ## Medicamentos relacionados (Mismo principio activo: Sapropterina) [SAPROPTERINA DIPHARMA 100 MG POLVO PARA SOLUCION ORAL EFG Dipharma Arzneimittel Gmbh](https://www.mediinfo.es/medicamento/sapropterina-dipharma-1211620003/)[SAPROPTERINA DIPHARMA 500 MG POLVO PARA SOLUCION ORAL EFG Dipharma Arzneimittel Gmbh](https://www.mediinfo.es/medicamento/sapropterina-dipharma-1211620004/)[SAPROPTERINA STADA 100 MG COMPRIMIDOS SOLUBLES EFG Laboratorio Stada S.L.](https://www.mediinfo.es/medicamento/sapropterina-stada-89442/)[SAPROPTERINA TARBIS 100 MG COMPRIMIDOS SOLUBLES EFG Tarbis Farma S.L.](https://www.mediinfo.es/medicamento/sapropterina-tarbis-89850/)[SAPROPTERINA TEVA 100 MG COMPRIMIDOS SOLUBLES EFG Teva Pharma S.L.U.](https://www.mediinfo.es/medicamento/sapropterina-teva-87916/) [Ver más medicamentos](https://www.mediinfo.es/clasificacion-atc/A16AX07/) ## Más información del principio activo Fuentes externas para ampliar información sobre el principio activo de este medicamento. - [Wikipedia (es)](https://es.wikipedia.org/wiki/sapropterina) - [Wikidata](https://www.wikidata.org/w/index.php?search=sapropterina) ## ⚕️ Aviso importante Esta información es orientativa y no sustituye en ningún caso la consulta médica . Siempre consulte a su médico o farmacéutico antes de tomar cualquier medicamento o modificar su tratamiento. ## Información oficial de la AEMPS Los datos mostrados proceden de la base de datos CIMA (Centro de Información online de Medicamentos de la AEMPS - Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios). Actualizado: 19 de mayo de 2026 Fuente oficial: AEMPS (CIMA) [Ver ficha completa en CIMA](https://cima.aemps.es/cima/publico/detalle.html?nregistro=08481002)